وصف
المتلازمة الكلوية لدى الأطفال اضطراب كلوي شائع يتميز بوجود بروتين غزير في البول، وانخفاض مستوى الألبومين في الدم، والوذمة، وارتفاع مستوى الدهون في الدم. يُعد التشخيص المبكر بالغ الأهمية، إذ غالبًا ما تظهر على الأطفال أعراض مثل انتفاخ حول العينين، وتورم الوجه والأطراف، وبول رغوي، وزيادة غير مبررة في الوزن نتيجة احتباس السوائل. كما ينبغي على الأهل والأطباء الانتباه إلى الأعراض المصاحبة مثل التعب، وانخفاض كمية البول، أو تكرار الالتهابات. يساعد التشخيص السريع من خلال تحليل البول والتقييم السريري على بدء العلاج في الوقت المناسب، والذي غالبًا ما يكون باستخدام الكورتيكوستيرويدات. تُعد الإدارة المبكرة والمتابعة المنتظمة ضروريتين للوقاية من المضاعفات وضمان نتائج كلوية أفضل على المدى الطويل لدى الأطفال المصابين.
ملخص يستمع
- تتميز هذه المتلازمة بوجود أطفال تحتوي على بيلة بروتينية في النطاق، (أكثر من 40 ملجم/م2/ساعة، أو 100 ملجم/م2/يوم، أو نسبة البروتين/الكرياتينين > 2)، ونقص ألبومين الدم (ألبومين) < 3 جم/ديسيلتر)، وذمة معممة. لم تعد فرط شحميات الدم، التي كانت جزءا من التعريف سابقا، ضمنا. في الأطفال، السبب الأكثر شيوعًا هو عدم معرفة السبب، حيث تمثل حالة تطور الطفيف حوالي 80٪ من الحالات. تشمل المرحلة الثانوية، التي تحدث في حوالي 10٪ من الحالات، الأمراض الجهازية مثل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، والالتهابات (التهاب الكبد، والملاريا)، والمتلازمة المحددة عن الأدوية.
- مرض الطفيف هو النوع الأكثر انتشارًا، مع نتائج طبيعية في قلم المجهر الضوئي، واختفاء بروزات القدم لخلايا القدم في قلم المجهر الإلكتروني، ووترسب مختصر للمركبات المناعية. التصلب الكبيبي البؤري السائل (FSGS) يزيد 10-15% من حالات المقاومة للستيرويد، مما يدل على تصلب في فصل الشتاء معينة من الكبيبات. يعد التصنيف الفيروسي للمتلازمة مجهولا لأنه يوجه العلاج.
- صنف المتلازمة المحددة المحددة على ستيرويد: حساسة للستيرويد (فترة كاملة في غضون ستة أسابيع من العلاج)، عزل للستيرويد في البداية (لا يوجد استراحة بعد ستة أسابيع)، عزلة للستيرويد لاحق (حساسة في البداية، ثم مقاومة). تُعرِّف الهادئة باحتواء الهواء على كمية قليلة من البروتين أو نسبة البروتين/الكرياتينين أقل من 0.2 لثلاث فترات متتالية من الصباح الباكر. يتم التشخيص الجزئي المتعدد عندما يكون هناك تغير في البيلة البروتينية (1+ أو 2+) ولكن لا يبقى الألبومين > 3.0. الانتكاس هو تطوير البيلة البروتينية مرة أخرى فوق المستويات المحددة لثلاث فترات متتالية.
- يُعرَف الانتكاسات المتكررة فهو انتكاسان أو أكثر في الأشهر الستة الأولى بعد العلاج الأول أو ثلاثة انتكاسات في أي فترة ستة أشهر. الاعتماد على الستيرويد انتكاسين متتاليين في غضون 14 يومًا من تناول طعام الستيرويدات. الهدوء المستقر هي الديناميكية الفعالة أثناء المثبط للمناعة. الانتكاس المعقد هو الانتكاس المصحوب بفرط حجم الدم أو الضربات الشديدة أو الجلطات. تشمل المتلازمة المحددة للستيرويد التي يصعب علاجها الانتكاسات الرئيسية أو السمية الكبيرة للستيرويد أو فشل العديد من العوامل الموفرة للستيرويد.
- تطورت هذه المتلازمة بشكل ملحوظ مع وذمة حول الجسم والجزء السفلي من الجسم. يبدو أن معظم الأطفال يصدقون جيدًا، على الرغم من أن مظهر المريض يشير إلى وجود فيروس مخفض. عادة ما يكون ضغط الدم طبيعيًا. يعد البحث عن التهاب كبيبات التالي لالتهابات الكونكتريا والتهاب كبيبات نموذجا للتجمعات الكونية التي تثبت وجودها، لا سيما بالنظر إلى البيلة المائية سوى ضغط الدم والمضاعفات التي إلا الحياة كمثال واضح لفائدة.
- تشمل ملفات محددة للمتلازمة المحددة تعداد الدم الكامل (CBC)، وفحص القرص، وبروتين المصل، وملف الكمية، والكهارل، واختبار السلين. تتضمن خيارات إضافية لصور الأشعة السينية الكاملة للصدر (لالتهابات الجهاز)، والموجات فوق الصوتية للكلى (للأدوية الدموية وأنت)، وكهارل المصل (خاص بعد العلاج بمدرات البول). ما يمكن معرفته عن العديد من الأطفال ولكنها نادرة في حالة البيلة الدموية الغامضة أو ترتبط بجراثيم أو أعراض جهازية أو ستيرويدية.
- يعد بريدنيزولون (60 ملغ/م2/يوم أو 2 ملغ/كجم/يوم، بحد أقصى 60 ملغ) حجر الزاوية في العلاج الأولي للمتلازمة المحددة، ويتبعه 40 ملغ/م2 بالتناوب لمدة ستة أسابيع، ويتوقع مجموعات 12 أسبوعًا. في حالات الانتكاسات الرئيسية أو الاعتماد على الستيرويد، يتم الجمع بين بريدنيزون وعوامل موفرة للستيرويد مثل ليفاميزول أو سيكلوفوسفاميد أو سيكلوسبورين أو تاكروليموس أو ريتوكسيماب. عادة ما يتم منح بريدنيزون بجرعة 0.5 إلى 0.7 مللي جرام بالتناوب لمدة 6-12 شهرًا. المراقبة الدقيقة لسمية الستيرويد الأمر المهم.
- يمكن أن تتجلى سمية الستيرويد في صورة ارتفاع السكر في الدم والسمنة وقصر القامة وزيادة ضغط العين وإعتام عدسة العين واعتلال عضلي وتنخر العظام والذهان. تبدأ إدارة الوذمة في المتلازمة التي لها آثار سلبية على حجم الدم. تتم إدارة الوذمة الضوئية بطريقة شديدة الارتفاع، في حين أن الوذمة الشديدة تستدعي مدرات البول (فوروسيميد، سبيرونولاكتون) وربما حقن الألبومين متبوعة بالفوروسيميد.
- لا تتطور ولا يوجد سوى في المتلازمة المحددة. اشتباه في التهاب الصفاق لدى المرضى الذين يعانون من الحمى أو آلام البطن. يتم منحه للجسم المضاد الحيوي (سيفترياكسون، سيفوتاكسيم) على التشخيص. تتطلب عدوى جدري الماء علاجًا فوريًا بالأسيكلوفير.
- تعتبر إرشادات التطعيم مهمة المرضى الذين يعانون من نقص البيانات ومتلازمة محددة. يتم تجنب الجسم بشكل عام أثناء العلاج بالستيرويد بشكل سريع. وتشمل بلقاحات خاصة، مثل العديد من المكورات والفيروسات. يحتاج إلى حماية من الجسمري إلى وقاية فورية بعد التعرض باستخدام الغلوبولين المناعي لفيروس جدري المائي النطاقي (VZIG) و/أو الأسيكلوفير.
- تعتبر أساسية ولا يوجد منها والاستمرار بالعلاج والتعرف على المحتملة. يحتاج إلى فهم مسار المرض وأهمية العلاج بالستيرويد والآثار المحتملة والحاجة للمقاومة المسبقة. يساعد على تحسين الفكرة للمتلازمة المختلفة في تتبع الأعراض والاستجابة.
نموذج شهادة
حول المتحدثين
تعليقات
تعليقات
يجب عليك تسجيل الدخول لتتمكن من ترك تعليق.