Keterangan
Sindrom nefrotik pada anak adalah gangguan ginjal pediatrik umum yang ditandai dengan proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Pengenalan dini sangat penting, karena anak-anak sering menunjukkan gejala berupa bengkak di sekitar mata, pembengkakan wajah dan anggota badan, urin berbusa, dan peningkatan berat badan yang tidak dapat dijelaskan karena retensi cairan. Orang tua dan dokter juga harus waspada terhadap gejala terkait seperti kelelahan, penurunan produksi urin, atau infeksi berulang. Diagnosis dini melalui analisis urin dan evaluasi klinis membantu memulai pengobatan tepat waktu, paling sering dengan kortikosteroid. Penanganan dini dan tindak lanjut rutin sangat penting untuk mencegah komplikasi dan memastikan hasil ginjal jangka panjang yang lebih baik pada anak-anak yang terkena.
Ringkasan Mendengarkan
- Sindrom nefrotik pada anak-anak ditandai dengan proteinuria rentang nefrotik (lebih dari 40 mg/m2/jam, 100 mg/m2/hari, atau rasio protein/kreatinin > 2), hipoalbuminemia (albumin < 3 g/dL), dan edema generalisata. Hiperlipidemia, yang sebelumnya merupakan bagian dari definisi, tidak lagi dimasukkan. Pada anak-anak, penyebab paling umum adalah idiopatik, dengan penyakit perubahan minimal (minimal change disease) mencakup sekitar 80% kasus. Penyebab sekunder, yang terlihat pada sekitar 10% kasus, termasuk penyakit sistemik seperti SLE, infeksi (hepatitis, malaria), dan sindrom nefrotik akibat obat.
- Penyakit perubahan minimal adalah variasi yang paling umum, dengan temuan mikroskop cahaya normal, penghapusan prosesus kaki podosit pada mikroskop elektron, dan deposisi kompleks imun minimal. Glomerulosklerosis fokal segmental (FSGS) mencakup 10-15% kasus resisten steroid, menunjukkan sklerosis pada segmen glomeruli tertentu. Klasifikasi sindrom nefrotik yang tepat sangat penting karena memerlukan penatalaksanaan.
- Sindrom nefrotik diarahkan berdasarkan respon terhadap steroid: sensitif steroid (remisi lengkap dalam enam minggu pengobatan), resisten steroid sejak awal (tidak ada remisi setelah enam minggu), dan resisten steroid di kemudian hari (awalnya sensitif, kemudian resisten). Remisi didefinisikan dengan jejak proteinuria atau rasio protein/kreatinin di bawah 0,2 untuk tiga spesimen pagi hari berturut-turut. Remisi sebagian didiagnosis ketika ada pengurangan proteinuria (1+ atau 2+) tetapi tidak hilang dan albumin >3,0. Relaps adalah munculnya kembali proteinuria pada tingkat atas yang ditentukan selama tiga pagi berturut-turut.
- Relaps yang sering didefinisikan sebagai dua atau lebih relaps dalam enam bulan pertama setelah terapi awal atau tiga relaps dalam periode enam bulan mana pun. Ketergantungan steroid melibatkan dua kekambuhan berturut-turut dalam 14 hari setelah penghentian steroid. Remisi stabil adalah remisi berkelanjutan selama terapi imunosupresif. Relaps yang rumit adalah relaps dengan hipervolemia, infeksi berat, atau trombosis. Sindrom nefrotik sensitif steroid yang sulit diobati mencakup kekambuhan yang sering, toksisitas steroid yang signifikan, atau kegagalan beberapa agen penghemat steroid.
- Secara klinis, sindrom nefrotik biasanya muncul secara perlahan dengan edema di sekitar mata dan tubuh bagian bawah. Sebagian besar anak-anak tampak sehat, meskipun penampilan menunjukkan infeksi tersembunyi. Tekanan darah biasanya normal. Diferensiasi dari glomerulonefritis pasca-streptokokus dan glomerulonefritis pasca-streptokokus akut sangat penting, terutama mengingat hematuria, hipertensi, dan komplikasi yang mengancam jiwa seperti cedera ginjal akut.
- Investigasi awal untuk sindrom nefrotik meliputi hitung darah lengkap (CBC), pemeriksaan urin, protein serum, profil lipid, elektrolit, dan uji tuberkulin. Evaluasi tambahan meliputi rontgen dada (untuk infeksi pernapasan), USG ginjal (untuk hematuria makroskopik), dan serum elektrolit (terutama setelah terapi diuretik). Biopsi ginjal jarang diperlukan pada anak-anak tetapi diindikasikan pada hematuria makroskopik persisten, cedera ginjal akut, fitur sistemik, atau resistensi steroid.
- Prednisolon (60 mg/m2/hari atau 2 mg/kg/hari, maks 60 mg) adalah landasan pengobatan awal sindrom nefrotik, diikuti oleh 40 mg/m2 pada hari-hari alternatif selama enam minggu, dengan total 12 minggu. Pada kekambuhan yang sering atau ketergantungan steroid, prednison dikombinasikan dengan agen penghemat steroid seperti levamisol, siklofosfamid, siklosporin, takrolimus, atau rituximab. Prednison biasanya diberikan pada 0,5 hingga 0,7 mg pada hari-hari alternatif selama 6-12 bulan. Pemantauan ketat terhadap toksisitas steroid sangat penting.
- Toksisitas steroid dapat bermanifestasi sebagai hiperglikemia, obesitas, penyakit pendek, peningkatan tekanan intraokular, katarak, miopati, osteonekrosis, dan psikosis. Penatalaksanaan edema pada sindrom nefrotik dimulai dengan menyingkirkan hipovolemia. Edema ringan dikelola dengan garam, sedangkan edema berat memerlukan diuretik (furosemid, spironolakton) dan berpotensi infus albumin diikuti oleh furosemid.
- Infeksi merupakan ancaman signifikan pada sindrom nefrotik. Curigai peritonitis pada pasien yang datang dengan demam atau sakit perut. Antibiotik profilaksis (ceftriaxone, cefotaxime) diberikan berdasarkan diagnosis. Infeksi varisela memerlukan pengobatan segera dengan asiklovir.
- Pedoman vaksinasi penting untuk pasien imunokompromi dengan sindrom nefrotik. Vaksin hidup umumnya dihindari selama terapi steroid dosis tinggi. Vaksin tertentu, seperti vaksin pneumokokus dan influenza, direkomendasikan. Paparan varisela memerlukan profilaksis pasca-paparan segera dengan imunoglobulin varisela-zoster (VZIG) dan/atau asiklovir.
- Konseling orang tua sangat penting untuk memastikan kepatuhan terhadap pengobatan dan mengenali potensi komplikasi. Orang tua perlu memahami proses penyakit, pentingnya terapi steroid, potensi efek samping, dan kebutuhan akan pemantauan rutin. Menyimpan buku harian sindrom nefrotik membantu dalam melacak gejala dan respon pengobatan.
Contoh Sertifikat
Tentang Pembicara
Dr. Baldev Prajapati
Konsultan Senior Dokter Anak, Rumah Sakit Anak Akanksha, Ahmedabad
Pengungkapan Keuangan
Komentar
Komentar
Anda harus login untuk meninggalkan komentar.