Keterangan
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) adalah kondisi di mana, dengan atau tanpa penyumbatan vena pulmonalis, keempat vena pulmonalis mengalir ke vena sistemik atau atrium kanan. Di atrium kanan, darah vena sistemik dan pulmonalis bercampur. Pada sirkulasi janin dan bayi baru lahir, keberadaan defek atrium atau foramen ovale (komponen kompleks) signifikan untuk keluaran ventrikel kiri. TAPVR dan PAPVR dapat dideteksi selama kehamilan, namun hal ini lebih jarang terjadi daripada menemukannya segera setelah bayi lahir. Bayi dengan TAPVR akan memerlukan pembedahan untuk memperbaiki cacat tersebut. Tingkat keparahan penyakit anak dan desain yang tepat dari koneksi atipikal antara vena pulmonalis dan atrium kanan menentukan usia saat pembedahan dilakukan. Aliran darah normal melalui jantung akan dipulihkan sebagai hasil dari koreksi TAPVR bedah. Untuk memperbaiki masalah ini, dokter biasanya menyambungkan vena pulmonalis ke atrium kiri, memblokir koneksi pembuluh darah yang tidak alami, dan menutup defek septum atrium. Bayi dengan kelainan yang dikoreksi melalui pembedahan dapat mengalami konsekuensi seumur hidup; mereka belum tentu dapat disembuhkan. Seorang ahli jantung (dokter spesialis jantung) perlu memeriksa anak atau orang dewasa yang mengalami TAPVR secara berkala untuk memeriksa perkembangan mereka, mencegah masalah, dan menilai jantung mereka.
Ringkasan Mendengarkan
- Koneksi Vena Pulmonalis Anomali Total (TAPVC) adalah defek jantung bawaan di mana vena pulmonalis gagal terhubung ke atrium kiri, melainkan mengalir ke atrium kanan atau vena sistemik. Defek septum atrium (DSA) atau foramen ovale paten (FOP) sangat penting untuk kelangsungan hidup, menyediakan shunt kanan-ke-kiri. Aliran balik dapat terjadi ke atrium kanan, vena kava superior (VKS), sinus coronarius, atau vena porta.
- Secara embriologis, TAPVC muncul dari kegagalan vena pulmonalis komunis untuk terhubung ke atrium kiri selama kehamilan. Normalnya, pleksus vena pulmonalis membentuk koneksi ke atrium kiri sekitar 32-33 hari kehamilan. Jika koneksi ini gagal dan koneksi vena sistemik tidak mengalami regresi, maka terjadi TAPVC.
- Klasifikasi Darling mengkategorikan TAPVC menjadi tipe suprakardiak, kardiak, infrakardiak, dan campuran. Suprakardiak adalah yang paling umum, dengan vena pulmonalis mengalir melalui vena vertikal ke vena innominata, VKS, dan kemudian atrium kanan. Kardiak melibatkan aliran balik ke sinus coronarius. Infrakardiak dianggap paling kritis karena drainase vena yang terhambat di perut, di mana vena biasanya mengalir ke sistem porta.
- Secara patofisiologis, darah yang teroksigenasi mengalir ke atrium kanan, menyebabkan kelebihan volume jantung kanan dan peningkatan tekanan. Shunt wajib sangat penting untuk mengirimkan darah yang teroksigenasi ke atrium kiri. Penurunan resistensi vaskular pulmonal (RVP) setelah lahir menyebabkan peningkatan aliran darah pulmonal dan potensi ketidaksesuaian QP:QS, meningkatkan risiko hipertensi pulmonal. Obstruksi penghambatan hipertensi vena pulmonal dan edema.
- Gejala klinis bervariasi berdasarkan obstruksi. TAPVC tanpa obstruksi ditunjukkan dengan takipnea, kesulitan makan, berkeringat, dan sianosis ringan pada minggu-minggu awal kehidupan. TAPVC terobstruksi bermanifestasi dini dengan takipnea berat, takikardia, sianosis, dan dispnea signifikan segera setelah lahir. Diagnosis cepat sangat penting karena tanpa pengobatan, kematian dapat terjadi dengan sangat cepat.
- Diagnosis meliputi foto rontgen dada (misalnya, penampilan manusia salju pada TAPVC suprakardiak), pencitraan CT (menunjukkan perjalanan vena pulmonalis) dan ekokardiografi, yang merupakan standar emas. Ekokardiografi menentukan ukuran dan pola drainase vena pulmonalis, adanya obstruksi, dan ukuran komunikasi interatrial.
- Perbaikan bedah bertujuan untuk membangun koneksi tanpa obstruksi antara vena pulmonalis dan atrium kiri. Hal ini juga diperlukan untuk mengganggu koneksi apa pun ke sirkulasi vena sistemik (seperti ligasi vena vertikal) dan biasanya penutupan DSA. Teknik bervariasi tergantung pada jenis TAPVC, termasuk anastomosis langsung antara ruang vena komunis dan atrium kiri. Teknik tanpa jahitan kadang-kadang digunakan ketika terdapat anatomi yang tidak menguntungkan.
- Hasil penemuan telah meningkat secara signifikan. Dengan kemajuan terbaru, angka keberhasilan operasi modern melebihi 90%. Prognosis jangka panjang umumnya baik, tetapi obstruksi vena pulmonalis dapat terjadi hingga 10-15% pasien, memerlukan pengawasan jangka panjang.
Contoh Sertifikat
Tentang Pembicara
Dr. Prabhata Rashmi
Konsultan Sr. & HOD Bedah Jantung Anak
Komentar
Komentar
Anda harus login untuk meninggalkan komentar.