0,29 CME

Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)

Pembicara: Dr. Shanmuganandan Krishnan

Profesor SBMCH, Konsultan Rematologi, Rumah Sakit Apollo, Chennai

Masuk untuk Memulai

Keterangan

Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) adalah penyakit autoimun kronis yang dapat memengaruhi berbagai bagian tubuh, termasuk kulit, sendi, ginjal, jantung, paru-paru, otak, dan pembuluh darah. Pada SLE, sistem imun tubuh secara keliru menyerang jaringannya sendiri, yang menyebabkan peradangan dan kerusakan. Penyebab pasti SLE belum sepenuhnya dipahami, tetapi diyakini melibatkan kombinasi faktor genetik, lingkungan, dan hormonal. Salah satu ciri khas SLE adalah berbagai gejalanya, yang dapat sangat bervariasi dari orang ke orang dan juga dapat berfluktuasi seiring waktu. Gejala umum meliputi kelelahan, nyeri sendi dan kekakuan, ruam kulit (seperti ruam "kupu-kupu" klasik di pipi dan hidung), demam, fotosensitivitas (sensitivitas terhadap sinar matahari), rambut rontok, sariawan, dan nyeri dada saat bernapas dalam. SLE juga dapat menyebabkan komplikasi pada berbagai organ dan sistem tubuh. Misalnya, peradangan ginjal (dikenal sebagai lupus nephritis) dapat menyebabkan kerusakan ginjal dan gangguan fungsi. Peradangan pada jantung dan pembuluh darah dapat meningkatkan risiko penyakit kardiovaskular. Peradangan pada otak dan sistem saraf dapat menyebabkan sakit kepala, kebingungan, kejang, dan gejala neurologis lainnya.

Ringkasan Mendengarkan

  • Lupus yang dulunya merupakan penyakit autoimun yang sangat mematikan, kini menjadi kondisi kronis yang dapat dikelola dengan harapan hidup normal melalui pengobatan. Ini adalah penyakit yang dimediasi autoantibodi, yang menunjukkan berbagai macam gejala yang seringkali memerlukan beberapa spesialis untuk diagnosis dan pengobatan.
  • Penyakit ini terutama menyerang wanita muda usia subur (15-45) dan dapat menjadi sangat merusak karena potensinya mempengaruhi organ-organ utama. Meskipun faktor genetik berperan, ini bukanlah pewarisan Mendel yang sederhana, melainkan interaksi kompleks dari beberapa gen polimorfisme. Pemicu lingkungan, seperti obat-obatan, infeksi, sinar matahari, dan infeksi virus seperti EBV, memainkan peran penting.
  • Estrogen juga berperan, mengubah profil imun dan mempengaruhi ekspresi fenotipik. Hal ini berkontribusi pada prevalensi yang lebih tinggi pada wanita, dengan rasio 7:1 dibandingkan pria. Mekanisme yang mendasarinya melibatkan defisit sel B dan sel T, yang menyebabkan produksi antibodi terhadap antigen nuklir, sitoplasma, dan dinding sel.
  • Berbagai jenis lupus ada, termasuk lupus discoid (DLE), lupus neonatal, lupus yang diinduksi obat (DIL), dan lupus eritematosus sistemik (SLE), yang bermanifestasi secara sistemik dengan ciri-ciri akut atau kronis.
  • Presentasi klinis dapat sangat bervariasi, seringkali termasuk ruam malar karakteristik yang diperburuk oleh paparan sinar matahari, bersama dengan berbagai bentuk lesi kulit. Artritis adalah gejala umum lainnya, seringkali muncul sebagai poliartritis seronegatif. Keterlibatan ginjal merupakan komplikasi serius, berpotensi menyebabkan sindrom nefrotik, nefritis, atau penyakit ginjal kronis.
  • Manifestasi neurologi (NPSLE) dapat meliputi kejang, psikosis, defisit fokal, sakit kepala, dan depresi. Komplikasi kardiovaskular dapat mempengaruhi endokardium, miokardium, dan perikardium. Keterlibatan paru-paru dapat menyebabkan efusi pleura, sindrom paru yang menghilang, pneumonia, atau pendarahan alveolar difus.
  • Temuan hematologi beragam, termasuk anemia, limfopenia, trombositopenia, dan anemia hemolitik positif Coombs. Manifestasi hati, seperti asites dan nyeri perut, juga dapat terjadi.
  • Penatalaksanaan meliputi terapi simtomatik, terapi imun, dan terapi biologi. Antimalaria, kortikosteroid, dan imunosupresan seperti mikofenolat, azatioprin, dan siklofosfamid umumnya digunakan. Obat-obatan biologi seperti IVIG, rituksimab, dan belimumab juga digunakan. Tabir surya sangat penting, terutama di daerah yang cerah, dengan SPF 30-40 yang direkomendasikan. Penatalaksanaan komprehensif oleh reumatologis sangat penting.

Komentar