1,59 CME

Penatalaksanaan medis tumor neuroendokrin GI

Pembicara: Dr. Cherian Thampy

Alumni- Sekolah Tinggi Kedokteran Sri Ramachandra

Masuk untuk Memulai

Keterangan

Penanganan medis tumor neuroendokrin gastrointestinal (NET) melibatkan pendekatan yang disesuaikan berdasarkan tingkat, stadium, dan pola sekresi hormon spesifik tumor. Analog somatostatin, seperti oktreotida dan lanreotida, umumnya digunakan untuk mengendalikan gejala yang terkait dengan hipersekresi hormon dan menstabilkan pertumbuhan tumor. Untuk NET yang berdiferensiasi baik dengan penyakit lanjut, terapi yang ditargetkan seperti everolimus dan sunitinib dapat dipertimbangkan untuk menghambat jalur mTOR dan tirosin kinase. Terapi radionuklida reseptor peptida (PRRT) dengan agen seperti lutetium-177 DOTATATE telah menunjukkan kemanjuran dalam kasus tertentu. Kemoterapi sistemik, sering kali dengan rejimen berbasis streptozocin, dapat digunakan untuk tumor yang berdiferensiasi buruk atau agresif. Pemantauan ketat melalui studi pencitraan, penilaian biomarker, dan kolaborasi multidisiplin antara ahli onkologi, ahli endokrinologi, dan ahli bedah sangat penting untuk pendekatan terpadu dan individual terhadap manajemen medis tumor neuroendokrin GI. Selain itu, edukasi dan dukungan pasien merupakan komponen penting untuk mengatasi sifat kronis kondisi ini dan mengoptimalkan kesejahteraan pasien secara keseluruhan.

Ringkasan

  • Tumor neuroendokrin (NET) jarang terjadi, berasal dari sel-sel sistem endokrin difus, termasuk kelenjar endokrin dan sel-sel yang tersebar di seluruh sistem gastrointestinal dan pernapasan. Lebih dari separuh kasus NET muncul dari saluran GI dan sistem pernapasan. Sel-sel ini menerima sinyal dari neuron dan mengeluarkan hormon ke dalam darah. NET adalah penyakit heterogen dengan tingkat keparahan, beban tumor, laju pertumbuhan, tingkat, dan fungsi yang bervariasi.
  • NET gastroenteropankreas (GEP) mencakup 70% dari semua NET, dengan usus halus menjadi lokasi yang paling umum (28%), diikuti oleh kolon dan rektum (30%), apendiks (19%), pankreas (8%), dan lambung (9%). Studi retrospektif menunjukkan peningkatan signifikan dalam insiden NET karena teknik diagnostik dan ultrasonografi endoskopi yang lebih baik. Gejalanya sering kali tidak spesifik, menyerupai kondisi GI lainnya, yang menyebabkan kesalahan diagnosis dan deteksi yang terlambat.
  • Klasifikasi patologis NET telah berkembang, kini menggunakan kriteria WHO 2019. Faktor-faktor utama meliputi morfologi (berdiferensiasi baik vs. buruk), penanda imunohistokimia (kromogranin A, sinaptofisin, CD56), dan gradasi (G1, G2, G3) berdasarkan indeks proliferasi Ki-67. Penanda molekuler seperti DAXX, ATRX, RB1, dan p53 dapat membantu diagnosis yang sulit. Rujukan ke pusat-pusat spesialis direkomendasikan untuk kasus-kasus yang kompleks.
  • Pendekatan diagnostik meliputi evaluasi klinis, pengujian biokimia (kromogranin A, 5-HIAA), penilaian riwayat keluarga (MEN1, MEN2), analisis biopsi, dan pencitraan. Biomarker tidak digunakan untuk skrining, tetapi untuk menindaklanjuti diagnosis yang ada. Modalitas pencitraan meliputi pencitraan anatomi (CT, MRI), molekuler (pemindaian PET dotatate), dan endoskopi (EUS).
  • Penatalaksanaan NET metastasis berfokus pada pengendalian pertumbuhan tumor dan gejala terkait hormon. Analog somatostatin (oktreotida, lanreotida) umumnya digunakan, berdasarkan uji coba PROMID dan CLARINET. Terapi tertarget seperti everolimus (penghambat mTOR) dan sunitinib (penghambat VEGF) juga merupakan pilihan. Terapi radionuklida reseptor peptida (PRRT) dengan lutetium-177 dotatate menargetkan reseptor somatostatin 2.
  • Imunoterapi tidak rutin digunakan pada NET, kecuali pada kasus langka dengan ketidakstabilan mikrosatelit (MSI) atau beban mutasi tumor tinggi (TMB). Strategi pengobatan bergantung pada lokasi primer, tingkat, status kinerja pasien, komorbiditas, dan kebutuhan untuk pengendalian tumor atau gejala. Kemoterapi adjuvan dipertimbangkan untuk tumor yang direseksi dengan diferensiasi buruk, sedangkan strategi awasi dan tunggu juga merupakan pilihan untuk tumor yang tidak berfungsi dan lamban.

Komentar