1,59 CME

Penatalaksanaan medis tumor neuroendokrin GI

Pembicara: Dr. Cherian Thampy

Alumni- Sekolah Tinggi Kedokteran Sri Ramachandra

Masuk untuk Memulai

Keterangan

Penanganan medis tumor neuroendokrin gastrointestinal (NET) melibatkan pendekatan yang disesuaikan berdasarkan tingkat, stadium, dan pola sekresi hormon spesifik tumor. Analog somatostatin, seperti oktreotida dan lanreotida, umumnya digunakan untuk mengendalikan gejala yang terkait dengan hipersekresi hormon dan menstabilkan pertumbuhan tumor. Untuk NET yang berdiferensiasi baik dengan penyakit lanjut, terapi yang ditargetkan seperti everolimus dan sunitinib dapat dipertimbangkan untuk menghambat jalur mTOR dan tirosin kinase. Terapi radionuklida reseptor peptida (PRRT) dengan agen seperti lutetium-177 DOTATATE telah menunjukkan kemanjuran dalam kasus tertentu. Kemoterapi sistemik, sering kali dengan rejimen berbasis streptozocin, dapat digunakan untuk tumor yang berdiferensiasi buruk atau agresif. Pemantauan ketat melalui studi pencitraan, penilaian biomarker, dan kolaborasi multidisiplin antara ahli onkologi, ahli endokrinologi, dan ahli bedah sangat penting untuk pendekatan terpadu dan individual terhadap manajemen medis tumor neuroendokrin GI. Selain itu, edukasi dan dukungan pasien merupakan komponen penting untuk mengatasi sifat kronis kondisi ini dan mengoptimalkan kesejahteraan pasien secara keseluruhan.

Ringkasan Mendengarkan

  • Tumor neuroendokrin (NET) adalah tumor langka yang berasal dari sel-sel sistem endokrin difus, termasuk kelenjar endokrin dan sel-sel yang tersebar di seluruh sistem pencernaan dan pernapasan. Lebih dari kasus setengah NET muncul dari saluran pencernaan dan sistem pernapasan. Sel-sel ini menerima sinyal dari neuron dan mensekresi hormon ke dalam darah. NET merupakan penyakit heterogen dengan berbagai tingkat keparahan, beban tumor, laju pertumbuhan, derajat, dan fungsi.
  • NET gastroenteropankreatik (GEP) memberikan 70% dari semua NET, dengan usus halus sebagai lokasi yang paling umum (28%), diikuti oleh kolon dan rektum (30%), apendiks (19%), pankreas (8%), dan lambung (9%). Studi retrospektif menunjukkan peningkatan signifikan dalam kejadian NET karena peningkatan teknik diagnostik dan ultrasonografi endoskopi. Gejala seringkali tidak spesifik, meniru kondisi GI lainnya, yang menyebabkan keterlambatan diagnosis dan deteksi.
  • Klasifikasi patologis NET telah berkembang, sekarang menggunakan kriteria WHO 2019. Faktor-faktor kunci meliputi morfologi (terdiferensiasi baik vs. terdiferensiasi buruk), penanda imunohistokimia (kromogranin A, sinaptofisin, CD56), dan gradasi (G1, G2, G3) berdasarkan indeks proliferasi Ki-67. Penanda molekuler seperti DAXX, ATRX, RB1, dan p53 dapat membantu dalam diagnosis yang sulit. Rujukan ke pusat-pusat khusus direkomendasikan untuk kasus-kasus yang kompleks.
  • Pendekatan diagnostik meliputi evaluasi klinis, pengujian biokimia (kromogranin A, 5-HIAA), penilaian riwayat keluarga (MEN1, MEN2), analisis biopsi, dan pencitraan. Biomarker tidak digunakan untuk skrining, tetapi untuk menindaklanjuti diagnosis lebih lanjut yang sudah ada. Modalitas pencitraan meliputi pencitraan anatomi (CT, MRI), molekuler (pemindai PET dotatate), dan endoskopi (EUS).
  • Penanganan NET metastatik fokus pada mengendalikan pertumbuhan tumor dan gejala yang berhubungan dengan hormon. Analog somatostatin (oktreotid, lanreotid) umumnya digunakan, berdasarkan uji coba PROMID dan CLARINET. Terapi target seperti everolimus (inhibitor mTOR) dan sunitinib (inhibitor VEGF) juga merupakan pilihan. Terapi radionuklida reseptor peptida (PRRT) dengan lutetium-177 dotatate menargetkan reseptor somatostatin 2.
  • Imunoterapi tidak secara rutin digunakan pada NET, kecuali dalam kasus-kasus langka dengan ketidakstabilan mikrosatelit (MSI) atau beban pengobatan tumor (TMB) yang tinggi. Strategi pengobatan bergantung pada lokasi primer, derajat, status kinerja pasien, komorbiditas, dan kebutuhan untuk mengontrol tumor atau gejala. Kemoterapi adjuvan dipertimbangkan untuk tumor terdiferensiasi buruk yang telah diangkat, sedangkan strategi tunggu dan lihat juga merupakan pilihan untuk tumor indolent yang tidak berfungsi.

Komentar