0.08 سم مكعب

الاتصال الوريدي الرئوي الشاذ الكلي - نظرة عامة

المتحدث: الدكتورة برابهاتا راشمي

استشاري أول ورئيس قسم جراحة القلب للأطفال

تسجيل الدخول للبدء

وصف

الاتصال الوريدي الرئوي الشاذ الكامل (TAPVC) هو حالة تصب فيها جميع الأوردة الرئوية الأربعة، مع أو بدون انسداد وريدي رئوي، في الأوردة الجهازية أو الأذين الأيمن. في الأذين الأيمن، يختلط الدم الوريدي الجهازي والرئوي. في كل من الدورة الدموية للجنين والوليد، يكون وجود عيب أذيني أو ثقب بيضاوي (أحد مكونات المجمع) مهمًا لمخرجات البطين الأيسر. يمكن اكتشاف TAPVR و PAPVR أثناء الحمل، إلا أن هذا أقل شيوعًا من اكتشافهما فورًا بعد الولادة. سيحتاج أطفال TAPVR إلى جراحة لتصحيح العيب. تحدد شدة مرض الطفل والتصميم الدقيق للاتصالات غير النمطية بين الأوردة الرئوية والأذين الأيمن العمر الذي تُجرى فيه الجراحة. سيتم استعادة تدفق الدم الطبيعي عبر القلب نتيجة لتصحيح TAPVR الجراحي. لتصحيح هذه المشكلة، يقوم الأطباء عادةً بربط الأوردة الرئوية بالأذين الأيسر، وسد أي وصلات غير طبيعية للأوعية الدموية، وسد عيب الحاجز الأذيني. قد يعاني الرضع الذين تُصحَّح تشوهاتهم جراحيًا من عواقب وخيمة مدى الحياة؛ ولا يُشفون بالضرورة. سيحتاج طبيب القلب (وهو طبيب متخصص في القلب) إلى زيارة الطفل أو البالغ المصاب بـ TAPVR بانتظام لمتابعة تطور حالته، والوقاية من المشاكل، وتقييم حالة قلبه.

ملخص يستمع

  • عدم الوفاة لعدم وجود الشاذ الكلي (TAPVC) هو عيب خلقي في القلب حيث تفشل أوركيدة في الاتصال بالأعياء، بل لا يشمل ذلك إلى الأذينين غير أو أوردة الجهازية. بالإضافة إلى وجود عيب الأذينين (ASD) أو ثقب البيضاوي المفتوح (PFO) ضروريًا على قيد الحياة، حيث أصبح من المفترض أن يتعلم من اللغة الإنجليزية إلى فارس. يمكن أن يحدث التصريف في الأذين الأيمن، أو الجيب الجيب، أو البابي.
  • من الناحية الجنينية، ينشأ TAPVC من توقف بسبب توقفه عن الاتصال بالأم الأطباء أثناء الحمل. وبالتالي ما تم إنشاؤه تضاعفت بسبب اشتراكهم بالذين تبرعوا باليوفنتوس حول اليوم 32-33 من الحمل. إذا فشل هذا الاتصال ولم تنحسر الاتصالات الجهازية، فإن ذلك يؤدي إلى TAPVC.
  • يُصنف دارلينج TAPVC إلى أنواع فوق القلبية، وقلبية، تحت القلبية، ومختلطة. النوع فوق القلبي هو الأكثر تعريفا، حيث يشمل الحماية السترة وريد رأسي إلى غيرهم من الاسمي، والوريد الأغلفة، ثم الأذينين الحق. يشمل النوع قلبي التصريف في الجيب. بسبب النوع تحت القلب الأسوأ بسبب سبب توقف التصريف في البطن، حيث إشعار رئوي في الجهاز في البابي.
  • ومن هذه الناحية الفيزيولوجية المرضية، يتدفق الدمكسج إلى الأذين اليمين، مما يسبب زيادة حجم القلب والضغط. بالإضافة إلى المجري الإلزامي، كما هو موضح في بعض التغييرات، حيث يتولى منصب المدير التنفيذي للمديرين. تؤدي المقاومة الوعائية (PVR) بعد الولادة إلى زيادة تدفق الدم واحتمال عدم تطابق QP:QS، مما يزيد من خطر ارتفاع ضغط الدم. يُفاقم الانسداد ارتفاع ضغط الدم والوذمة.
  • والعديد من العناصر على الانسداد. ويظهر TAPVC غير المسدود مع ضيق التنفس، وصعوبات في التغذية، والتعرق، وزرقة خفيفة في نصف ونصف من الحياة. يُظهر TAPVC جلدًا خفيفًا مع ضيق شديد، وسرعة تعقب القلب، وزرقة، وضيق كبير بعد الولادة مباشرة. ولابد من التشخيص السريع لأنه لا يوجد علاج، ويمكن أن تحدث بسرعة كبيرة.
  • يشمل رجل التشخيص السينمائي للصدر (مثل، مظهر الثلج في TAPVC فوق القلبي)، والتصوير المقطعي المحوسب (يُظهر مسار الأوردة الواضحة) وتخطيط صدى القلب، وهو ذهبي. يحدد تخطيط صدى القلب و أنماط تصريف اللغة اللفظية، وجود الانسداد، وكم الاتصال بين الأذينين.
  • يهدف الإصلاح الجراحي إلى إنشاء اتصال غير مسدود بين أوردة والي اليساريين. من الضروري أيضًا قطع أي اتصالات مع آلام الدورة الدموية والجهازية (مثل تأثر الرأس) وعدم انتظام عيب جدار الأذينين. وتتراوح حسب نوع TAPVC، بما في ذلك التوصيل المباشر بين المفردة وكذلك المشتركة والبيانغين. لتتمكن من استخدام التقنيات بدون خياطة أحيانا عندما يكون التشريح غير مواتٍ.
  • تحسنت النتائج بشكل أكبر. وبعد الطب الحديث، بما لا يتجاوز بقاء الجراح الجراحي بنسبة 90%. التشخيص على المدى الطويل مواتٍ بشكل عام، ولكن يمكن أن تتصل بالاتصال في ما يصل إلى 10-15٪ من المرضى، مما يتطلب مراقبة طويلة الأمد.

تعليقات