وصف
يؤثر مرض أديسون المناعي الذاتي على وظائف الغدد الكظرية، وهي غدد صغيرة تُنتج هرمونات تقع أعلى كل كلية. يُصنف هذا المرض كاضطراب مناعي ذاتي لأنه ينتج عن خلل في الجهاز المناعي الذي يهاجم الغدد الكظرية. ونتيجة لذلك، يتعطل إنتاج العديد من الهرمونات، مما يؤثر على العديد من أجهزة الجسم. يمكن أن تبدأ علامات وأعراض مرض أديسون المناعي الذاتي في أي وقت، على الرغم من أنها تبدأ عادةً بين سن 30 و50 عامًا. تشمل السمات الشائعة لهذه الحالة التعب الشديد والغثيان وفقدان الشهية وفقدان الوزن. بالإضافة إلى ذلك، يعاني العديد من الأفراد المصابين من انخفاض ضغط الدم، مما قد يؤدي إلى الدوخة عند الوقوف بسرعة؛ وتشنجات العضلات؛ والرغبة الشديدة في تناول الأطعمة المالحة. من السمات المميزة لمرض أديسون المناعي الذاتي ظهور مناطق داكنة بشكل غير طبيعي في الجلد (فرط التصبغ)، وخاصة في المناطق التي تتعرض للكثير من الاحتكاك، مثل الإبطين والمرفقين والمفاصل وطيات راحة اليد. قد تصبح الشفاه والبطانة الداخلية للفم داكنة بشكل غير طبيعي. بسبب اختلال توازن الهرمونات المسؤولة عن نمو الصفات الجنسية، قد تفقد النساء المصابات بهذه الحالة شعر الإبط والعانة.
ملخص يستمع
- سيدة تبلغ من العمر 45 عامًا، حضرت للعلاج وهي تعاني من ارتفاع ضغط الدم، والجزيئي، والول، وتخسر وزنًا كبيرًا (14 كجم في 12 شهرًا)، ومرهقة تتطلب مساعدة كرسي متحرك. تشمل تاريخها المرضي السابق للقصور السرطاني (تم علاجه وتوقفه)، وتخطيطها بالولادة، الفتق المبكر، والبطن الجميل، والمرارة.
- وقد أعلن بادئ الأمر فقرا، ولا سيما ملحوظا)، و TSH (77،99)، بالإضافة إلى أكسيد (١٢١)، وكذلك في البيوكربونات (١٥ مما يدل على الأحماض الأيضية). تم أخذ فترات الكورتيزول في الاعتبار بسبب الشك في القصور الكظري الكبير، مما يؤدي إلى تأثير ذلك حتما على الصماء.
- نسخة مختصرة من الجلد بالاسمرار، خاصة في طيات مريحة لليد. تم طلب المزيد من التباين، بما في ذلك الكورتيزول، وهورمون ACTH، والأجسام المقاومة للكظرية، والأجسام المضادة للكظرية، وتقدير TTG، وESR، وفحص فيروس نقص المناعة البشرية، وتحديد المواد الذائبة في الطبول، والهارل، وCT للبطن.
- وكانت مستويات الكورتيزول منخفضة للغاية، وكان ثاني أكسيد الكربون. كان جسمًا مقاومًا للتضخم الورمي (TPO) مرتفعًا بشكل ملحوظ (> 600)، بينما كان جسمًا مضادًا للسرطان (TTA) سنويًا. لم يتم تصوير مقطعي المحوسب للبطن أي هيكلية في الغدانية الكظرية اليمنى، ولم يتم تصوير الشمس الكظرية المسموح بها بالكامل.
- وفي وقت لاحق، تم العثور على مستويات ACTH مرتفعة جدًا (963)، مما يجعلها حديثة في النمو الكظرية. كما ظهرت أجسام مقاومة للقشرة الكظرية (١ من ٣٢٠). وبدأت المريضة بالوصول إلى هيدروكورتيزون، تلاه الثيروكسين، وخرجت منها وبدأت بالمتابعة.
- يمكن أن تنشأ قصور الكظرية الأولى عن الشخصية الرئيسية، والأورام، دخول الحاجات (مثل النشواني أو تسب الأصبغة)، المائية والالتهابات (مثل السل، والالتهابات الفطرية، أو فيروس نقص الكائنات البشرية)، والمشاكل الوعائية، والجلطة، وتضخم الكظر الخلقي، أو عدم وجودها. لاحظت الدراسات من منطقة الشرق الأوسط تايم تايمز في أفريقيا (MENA) أن الحالات المناعية الذاتية هي السبب الرئيسي، في حين أن السلالات الأكثر شهرة في أفريقيا.
- تشمل الخيارات الشائعة القصور الكظرية الأولى وأعراض الإصابة بالجهاز (الأصل، والسيء، والإسهال، وآلام البطن، لعدم اليقين)، والدوار، وفقدان الوزن، والرغبة الشديدة في التغذية، وتنوع الجلد، وأزمة الكظرية. يعد فرط التصبغ علامة تشخيصية رئيسية، ويمكن أن يكون متاحًا على الفور، ويمكن أن يكون للجلد، ونقاط الضغط، وواطيات.
- يمكن أن تسجل الحالات الذاتية التي تصيب غددًا صماء متعددة (متلازمات خاصة الصماء الذاتية المتعددة أو APS). تتميز APS-1 بقصور الغدة الكظرية، وقصور الغدة الدرقية، ومرض أديسون، بينما تشمل APS-2 قصور الغدة الكظرية، ومرض السرطان المناعي الذاتي، وداء السكري من النوع الأول.
- يُشتبه في دور طفرة الجين المنظم الذاتي (AIRE) في تجربة APS، مما يؤدي إلى التعرف على الأخطاء على عقاقير الأنسجة الخاصة والخلايا التائية الذاتية التفاعل. يمكن أن تكون هياكل الحوافز الصغيرة المستخدمة في علاج السرطان أيضًا ذاتية، بما في ذلك القصور الكظري.
- يستخدم في قياس مستويات الكورتيزول وهرمون ACTH. إذا كان هناك شك في قصور الوجود الكظرية الأولى، يُنصح بفحص الأجسام المقاومة للقشرة الكظرية وفحص التصوير المقطعي المحوسب للغدد الكظرية. يعتمد العلاج العلاجي بالهرمونات البديلة مع هيدروكورتيزون، وسوائل وريديّة، وهيدروكورتيزون وريدي عبر أزمات الغابة الكظرية.
نموذج شهادة
حول المتحدثين
تعليقات
تعليقات
يجب عليك تسجيل الدخول لتتمكن من ترك تعليق.