وصف
فقر الدم ضخم الأرومات عند الأطفال يتميز بخلايا دم حمراء كبيرة الحجم بشكل غير طبيعي (خلايا الدم الحمراء ضخمة الأرومات) وينتج في المقام الأول عن نقص فيتامين ب12 أو حمض الفوليك. يبدأ النهج السريري لفقر الدم ضخم الأرومات عند الأطفال بتاريخ طبي شامل وفحص بدني لتحديد عوامل الخطر والأعراض المحتملة. تشمل الأعراض الشائعة لفقر الدم ضخم الأرومات عند الأطفال التعب والضعف وشحوب الجلد وضيق التنفس وفقدان الشهية. تُعد الفحوصات المخبرية، بما في ذلك تعداد الدم الكامل (CBC) ومسحة الدم المحيطي، ضرورية لتأكيد التشخيص وتقييم شدة فقر الدم. يُعد قياس مستويات فيتامين ب12 وحمض الفوليك في المصل أمرًا بالغ الأهمية في تحديد السبب الكامن وراء فقر الدم ضخم الأرومات. في حالات الاشتباه في نقص فيتامين ب12، تُعد الأجسام المضادة للعامل الداخلي ومستويات حمض الميثيل مالونيك اختبارات إضافية تساعد في التشخيص. يُعد تحديد سبب فقر الدم ضخم الأرومات أمرًا بالغ الأهمية لتوجيه العلاج المناسب ومنع المضاعفات المحتملة. يعد التاريخ الغذائي والتقييم الغذائي ضروريين لتحديد ما إذا كان فقر الدم الضخم الأرومات لدى الطفل ناتجًا عن عدم تناول كمية كافية من فيتامين ب12 أو حمض الفوليك.
غالبًا ما تتضمن إدارة فقر الدم الضخم الأرومات تناول مكملات الفيتامينات، إما عن طريق الفم أو عن طريق الحقن العضلي، اعتمادًا على النقص الأساسي.
ملخص
- فقر الدم ضخم الأرومات يتميز بخلايا دم حمراء كبيرة (خلايا بيضاوية كبيرة) في لطاخات الدم المحيطية مع خلايا كريات الدم الحمراء غير الناضجة، وخلايا ضخمة الأرومات في نخاع العظم. ينشأ هذا المرض من نضج غير متزامن للنواة والسيتوبلازم في خلايا الدم الأولية نتيجةً لخلل في تخليق الحمض النووي. ورغم أن السبب غالبًا ما يكون نقص فيتامين ب12 أو حمض الفوليك، إلا أن أسبابًا نادرة تشمل نقص الثيميدين، أو خللًا خلقيًا في الأيض، أو مشاكل ناجمة عن الأدوية.
- يتضمن التشخيص ارتفاع مؤشر الاشتباه، وتعداد الدم الكامل مع فحص لطاخة محيطية، وفحص نخاع العظم. في حين أن مستويات فيتامين ب12 وحمض الفوليك في المصل محدودة، فإن تقييم مستوى الهوموسيستين وحمض الميثيل مالونيك في المصل أكثر حساسيةً ودقةً.
- يمكن أن يؤدي نقص فيتامين ب12 أو حمض الفوليك، وهو أمر شائع في البلدان النامية بسبب العجز الغذائي، إلى اختلالات في النمو العصبي، وإعاقة الحركة الإرادية، وإضعاف النمو.
- يمكن أن يُحاكي فقر الدم أعراض الأورام الخبيثة الروماتيزمية، مثل سرطان الدم، لدى الأطفال، مما يُبرز صعوبة التشخيص. تشمل الأعراض الشحوب، وفقدان الشهية، والتهيج، والإرهاق، واحتمالية فرط تصبغ المفاصل، وتضخم الكبد والطحال، ومظاهر النزيف. كما قد تظهر أعراض عصبية.
- يُمتص فيتامين ب12 بشكل رئيسي في الجزء البعيد من الأمعاء الدقيقة، ويرتبط ببروتين البلازما اللازوردي ترانسكوبالامين. قد يؤدي نقصه، إذا كان ناتجًا عن نقص العامل الداخلي، إلى فقر دم خبيث لدى الأطفال، والذي يتسم بثلاثية كلاسيكية من فقر الدم الشديد التدريجي، والتهاب اللسان، وأعراض الجهاز العصبي المركزي (الترنح، والتنمل، ونقص/فرط المنعكسات).
- يُمتص حمض الفوليك في الاثني عشر والأمعاء الدقيقة، ويلعب دورًا أساسيًا في تخليق الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين (DNA) والحمض النووي الريبوزي (RNA) ونمو الخلايا. قد يؤدي نقصه إلى عيوب خلقية في الأنبوب العصبي أثناء الحمل. كما أن مضادات الاختلاج وموانع الحمل الفموية قد تُسبب نقص حمض الفوليك.
- عادةً ما يكون العلاج فعالاً للغاية مع العلاج التعويضي المناسب باستخدام الكوبالامين و/أو حمض الفوليك. ويُظهر العلاج الفموي بفيتامين ب12 نتائج واعدة، بينما تتطلب الجرعات الدوائية من حمض الفوليك استبعاد مخاطر نقص فيتامين ب12.
نموذج شهادة
حول المتحدثين
الدكتور بهارات بارمار
أستاذ ورئيس قسم طب الأطفال في كلية زيدوس الطبية، المستشفى المدني.
تعليقات
تعليقات
يجب عليك تسجيل الدخول لتتمكن من ترك تعليق.