0,58 CME-nya

Transposisi Arteri Besar: Gambaran Umum

Pembicara: Dr. Prabhatha Rashmi

Alumni- Narayana Hrudayalaya Sr. konsultan & HOD Bedah Jantung Anak, Rumah Sakit Sri Satya sai Sanjeevani

Masuk untuk Memulai

Keterangan

Transposisi Arteri Besar (TGA) adalah kelainan jantung bawaan yang terjadi ketika dua arteri utama yang membawa darah menjauh dari jantung, aorta dan arteri pulmonalis, bertukar posisi. Pada jantung yang normal, aorta muncul dari ventrikel kiri dan membawa darah kaya oksigen ke seluruh tubuh, sedangkan arteri pulmonalis muncul dari ventrikel kanan dan membawa darah miskin oksigen ke paru-paru. Namun, pada TGA, posisi kedua arteri ini terbalik. TGA terjadi selama perkembangan janin ketika arteri tidak terbentuk dengan baik. Penyebab pastinya tidak diketahui, tetapi faktor genetik dan lingkungan mungkin berperan. Bayi dengan TGA dapat menunjukkan gejala segera setelah lahir, seperti sianosis (kulit kebiruan karena kekurangan oksigen), pernapasan cepat, dan kurang nafsu makan. TGA biasanya didiagnosis menggunakan USG prenatal atau segera setelah lahir melalui pemeriksaan fisik dan tes seperti ekokardiografi dan kateterisasi jantung.

Ringkasan Mendengarkan

  • Transposisi Arteri Agung (TGA) adalah defek jantung bawaan sianotik di mana aorta muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri, menyebabkan sirkulasi paralel daripada serial. Kondisi ini tidak kompatibel dengan kehidupan kecuali ada pencampuran darah yang teroksigenasi dan tidak teroksigenasi melalui defek septum atrium (DSA), defek septum ventrikel (DSV), atau duktus arteriosus paten (DAP). Keparahan sianosis bergantung pada derajat campuran.
  • Tanpa intervensi, sejarah alami TGA melibatkan hipoksia, asidosis, dan potensi gagal jantung kongestif (FJK). Sebagian besar bayi tidak dapat bertahan hidup lebih dari enam bulan tanpa pengobatan. Kehadiran dan ukuran defek campuran seperti DSA, DSV, dan DAP secara signifikan mempengaruhi perjalanan klinis.
  • Diagnosis meliputi riwayat yang menyeluruh, pemeriksaan fisik, analisis gas darah arteri (GDA), dan ekokardiografi, standar emas untuk memvisualisasikan pembuluh darah yang tertransposisi dan defek terkait. EKG dapat menunjukkan deviasi sumbu kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Foto Rontgen dada dapat menunjukkan gambaran khas "telur di atas tali".
  • Penatalaksanaan bertujuan untuk menetapkan kadar oksigen yang aman dan fungsi jantung/paru yang stabil. Infus Prostaglandin E1 digunakan untuk mempertahankan patensi saluran jika DAP adalah sumber utama pencampuran. Septostomi atrium balon (SAB) dapat meningkatkan pencampuran dan menstabilkan bayi sebelum penghentian definitif.
  • Penatalaksanaan bedah melibatkan operasi penggantian arteri (OPA), idealnya dilakukan dalam satu hingga tiga minggu pertama kehidupan. Prosedur ini melibatkan transeksi aorta dan arteri pulmonalis, transfer arteri koroner ke akar arteri pulmonalis (yang menjadi neo-aorta), dan re-anastomosis pembuluh darah besar. Kehadiran DSV atau stenosis pulmonal dapat mengubah pendekatan bedah.
  • Dalam hal penundaan tertunda atau regresi ventrikel kiri yang signifikan, prosedur bertahap atau operasi pergantian atrium (prosedur Senning atau Mustard) dapat dipertimbangkan. Prosedur ini mengarahkan kembali aliran darah pada tingkat atrium, meskipun prosedur ini dikaitkan dengan komplikasi jangka panjang seperti disfungsi ventrikel kanan, aritmia, dan obstruksi baffle. Komplikasi pasca operasi OPA meliputi oklusi arteri koroner, stenosis pembuluh darah besar, dan insufisiensi neo-aorta. Oksigasi membran ekstrakorporeal (ECMO) mungkin diperlukan untuk dukungan pasca operasi jika ventrikel kiri belum siap.

Komentar