1,76 CME

Sindrom Cushing Siklik

Pembicara: Dr. Ihab El Tayeb

Ketua & Pendiri Konferensi Diabetes dan Obesitas Internasional, Dubai, UEA

Masuk untuk Memulai

Keterangan

Mengenai Topik Diskusi Kasus: Sindrom Cushing Siklik adalah bentuk Sindrom Cushing langka yang ditandai dengan episode intermiten kelebihan kortisol yang diikuti oleh periode kadar kortisol normal. Pola siklus ini dapat membuat diagnosis menjadi sangat sulit, karena kadar hormon mungkin tampak normal selama pemeriksaan kecuali terdeteksi selama fase aktif. Kondisi ini dapat disebabkan oleh adenoma hipofisis, sekresi ACTH ektopik, atau tumor adrenal. Gejalanya sering berfluktuasi seiring siklus kortisol dan dapat meliputi penambahan berat badan, hipertensi, kelelahan, dan perubahan suasana hati. Diagnosis biasanya memerlukan pengukuran kortisol serial dari waktu ke waktu untuk mendeteksi sifat episodik kelebihan hormon.

Ringkasan Mendengarkan

  • Sindrom Cushing, penyakit langka yang ditandai dengan hiperkortisolemia kronis, mempengaruhi 0,2 hingga 5 per juta orang. Sindrom Cushing Siklik (CCS), sebuah subtipe, menghadirkan tantangan dalam diagnosis karena sifatnya yang intermiten, dengan periode kadar kortisol tinggi dan normal. CCS mungkin mewakili 15-18% dari pasien Sindrom Cushing.
  • Etiologi CCS mencerminkan Cushing klasik, yang berasal dari penyebab pituitari, adrenal, atau ektopik. Gejala klinisnya juga serupa, termasuk obesitas, perubahan kulit, hipertensi, dan gangguan suasana hati, meskipun beberapa penelitian menunjukkan lebih banyak gejala kejiwaan pada pasien CCS, terutama di kalangan wanita.
  • Diagnosis bergantung pada tes laboratorium, termasuk tes supresi Deksametason, kortisol air liur larut malam, dan kortisol bebas urin. Tes-tes ini dapat menjadi tidak dapat diandalkan karena kadar kortisol pada CCS. Metode yang lebih baru seperti analisis kortisol rambut kepala dan tes stimulasi desmopresin dapat membantu menangkap sifat episodik CCS.
  • Definisi kasus untuk CCS umumnya membutuhkan dua hingga tiga puncak kadar kortisol tinggi yang dipisahkan oleh satu hingga dua lembah kadar normal, dengan durasi lembah berkisar dari jam hingga bulan. Pasien wanita antara usia 50-60 tahun dan lebih cenderung mengonsumsi alkohol lebih mungkin mengembangkan CCS.
  • Pendekatan pengobatan untuk CCS mencerminkan Cushing klasik, memprioritaskan pembedahan untuk mengatasi penyebab yang mendasarinya. Manajemen medis mencakup inhibitor sintesis steroid dan terapi penggantian glukokortikoid dalam strategi "blok dan ganti". Agen baru seperti osilodrostat, juga digunakan untuk mengendalikan kadar kortisol.
  • Biomarker yang muncul seperti kortisol rambut dan tes stimulasi desmopresin digunakan untuk meningkatkan deteksi dan prediksi kekambuhan. Pemantauan glukosa berkelanjutan juga dapat digunakan untuk mendeteksi periode hiperglikemia yang terkait dengan kadar kortisol tinggi. Uji coba internasional saat ini berfokus pada penentuan prevalensi CCS dan jangka waktu pemantauan terbaik untuk diagnosis yang akurat.

Komentar