Keterangan
Pendekatan terhadap vaskulitis pembuluh darah kecil melibatkan penilaian komprehensif, termasuk evaluasi klinis, tes laboratorium, dan studi pencitraan untuk memastikan diagnosis dan mengidentifikasi penyebab yang mendasarinya. Perawatan biasanya berfokus pada terapi imunosupresif, seperti kortikosteroid dan agen sitotoksik, untuk mengendalikan peradangan dan mencegah kerusakan organ. Dalam beberapa kasus, terapi biologis yang ditargetkan dapat dipertimbangkan. Deteksi dan intervensi dini sangat penting untuk mencegah komplikasi dan meningkatkan hasil jangka panjang.
Ringkasan Mendengarkan
- Vaskulitis adalah suatu gangguan yang ditandai dengan peradangan dan nekrosis pembuluh darah, yang menyebabkan gangguan aliran darah dan disfungsi organ. Hal ini dapat disebabkan oleh perantara imun atau invasi langsung patogen infeksius. Histopatologi menunjukkan infiltrat inflamasi transmural dan pembentukan trombus di dalam dinding pembuluh darah.
- Klasifikasi vaskulitis bergantung pada ukuran pembuluh darah yang terkena: besar, sedang, atau kecil. Vaskulitis pembuluh darah besar melibatkan aorta dan cabang-cabang utamanya; vaskulitis pembuluh darah sedang mempengaruhi cabang-cabang di luar asal utama sampai mereka kehilangan lapisan ototnya; dan vaskulitis pembuluh darah kecil melibatkan terminal arteriol, kaca, dan venula. Bisa terjadi tumpang tindih antara ketiga jenis vaskulitis tersebut.
- Gejala klinis bervariasi tergantung pada jenis vaskulitis. Vaskulitis pembuluh darah besar ditunjukkan dengan gejala seperti klaudikasio, kehilangan penglihatan, dan sakit kepala. Vaskulitis pembuluh darah sedang menunjukkan ulkus kulit, nodul, hipertensi vaskular ginjal, dan mononeuritis multipleks. Vaskulitis pembuluh darah kecil bermanifestasi sebagai purpura teraba, hemoptisis, hematuria, pendarahan serpihan, dan skleritis.
- Vaskulitis pembuluh darah kecil meliputi vaskulitis terkait ANCA (MPA, IPK, EGPA) dan vaskulitis yang dimediasi kompleks imun (penyakit anti-GBM, vaskulitis krioglobulinemia, vaskulitis IgA). Variabel vaskulitis pembuluh darah meliputi penyakit Behcet dan sindrom Cogan. Vaskulitis juga dapat terbatas pada organ atau terkait dengan kondisi autoimun, etiologi spesifik (hepatitis B/C, sifilis), penggunaan obat, atau kanker.
- Kriteria diagnostik IPK meliputi keluarnya darah dari hidung, keterlibatan rawan tulang, dan gangguan inflamasi pendengaran. Gejala klinis meliputi perforasi palatum, deformitas hidung pelana, epistaksis, DAH, dan gagal ginjal progresif cepat. Penatalaksanaan meliputi terapi induksi (rituksimab atau siklofosfamid dengan steroid) dan terapi pemeliharaan (rituksimab atau azatioprin).
- Kriteria klasifikasi KKL meliputi tidak adanya keterlibatan saluran pernapasan bagian atas, positifitas PR3, dan jumlah eosinofil yang tinggi. Gejala klinis meliputi gejala konstitusional, keterlibatan ginjal, DAH, fibrosis paru, neuropati vaskulitis, dan gejala kulit. EGPA ditandai dengan asma onset lambat, keterlibatan saluran pernapasan bagian atas, keterlibatan neurologi, dan eosinofilia.
- Manifestasi vaskulitis berat meliputi perdarahan difus alveolar, gagal ginjal progresif cepat, kelumpuhan saraf kranial multipel, vaskulitis SSP, mononeuritis multipleks, keterlibatan jantung, dan iskemia mesenterika atau ekstremitas. Pemeriksaan ANCA harus dipertimbangkan pada kasus glomerulonefritis, pendarahan paru, vaskulitis kulit, multiple nodul paru, penyakit pernafasan saluran atas destruktif, mononeuritis multiplex, dan gejala mata.
- Vaskulitis krioglobulinemia dapat berupa krioglobulinemia campuran atau tipe 2, terkait dengan hepatitis C, hepatitis B, dan gangguan limfoproliferatif. Diagnosis memerlukan kombinasi kuesioner, klinis, dan laboratorium item, termasuk gejala konstitusional, keterlibatan artikular, keterlibatan vaskulitis, penurunan kadar C4, faktor rheumatoid positif, dan komponen M serum positif. Pengobatan meliputi steroid, plasmaferesis, siklofosfamid, dan rituksimab.
- Penting untuk menyingkirkan kondisi yang menyerupai vaskulitis, termasuk infeksi, keganasan, miksom atrium, displasia fibromuskular, penyakit Buerger, endokarditis infektif, sindrom antifosfolipid, HCV, HIV, dan sepsis. Kesadaran akan potensi gejala vaskulitis dan rujukan dini ke reumatologi sangat penting untuk diagnosis dan penatalaksanaan yang cepat.
- Pasien diabetes dengan vaskulitis harus ditangani serupa dengan pasien lain, dengan kontrol diabetes yang cermat dan kemungkinan dosis kortikosteroid yang lebih rendah. Komplikasi yang paling umum pada MPA adalah kerusakan ginjal, fibrosis paru, dan kerusakan saraf, yang menyoroti pentingnya pengobatan dini dan tepat waktu.
Contoh Sertifikat
Tentang Pembicara
Dokter Kriti Kishor
Konsultan Senior Rematologi, Rumah Sakit Super Spesialis Yatharth, Noida
Pengungkapan Keuangan
Komentar
Komentar
Anda harus login untuk meninggalkan komentar.