कुल असामान्य फुफ्फुसीय शिरा कनेक्शन (टीएपीवीसी) एक ऐसी स्थिति है जिसमें फुफ्फुसीय शिरा अवरोध के साथ या उसके बिना, सभी चार फुफ्फुसीय शिराएं प्रणालीगत शिराओं या दाएं आलिंद में प्रवाहित होती हैं। दाएं आलिंद में, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय शिरापरक रक्त मिश्रित होते हैं। भ्रूण और नवजात शिशु दोनों के रक्त संचार में, आलिंद दोष या फोरामेन ओवेल (जटिल का एक घटक) की उपस्थिति बाएं वेंट्रिकुलर आउटपुट के लिए महत्वपूर्ण है। TAPVR और PAPVR का पता गर्भावस्था के दौरान लगाया जा सकता है, हालांकि यह बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पता चलने से कम आम है। TAPVR शिशुओं को दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होगी। बच्चे की बीमारी की गंभीरता और फुफ्फुसीय शिराओं और दाएं आलिंद के बीच असामान्य कनेक्शन का सटीक डिज़ाइन उस उम्र को निर्धारित करता है जिस पर सर्जरी की जाती है। सर्जिकल TAPVR सुधार के परिणामस्वरूप हृदय के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह बहाल हो जाएगा। इस समस्या को ठीक करने के लिए, चिकित्सक आमतौर पर फुफ्फुसीय नसों को बाएं आलिंद से जोड़ते हैं, किसी भी अप्राकृतिक रक्त वाहिका कनेक्शन को अवरुद्ध करते हैं, और आलिंद सेप्टल दोष को सील करते हैं। शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक की गई असामान्यताओं वाले शिशुओं को आजीवन परिणाम भुगतने पड़ सकते हैं; जरूरी नहीं कि वे ठीक हो जाएं। एक हृदय रोग विशेषज्ञ (एक चिकित्सक जो हृदय में विशेषज्ञता रखता है) को TAPVR वाले बच्चे या वयस्क को उनकी प्रगति की जांच करने, समस्याओं को रोकने और उनके हृदय का आकलन करने के लिए नियमित रूप से देखना होगा।
सीनियर कंसल्टेंट एवं एचओडी, पीडियाट्रिक कार्डियक सर्जरी
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