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कुल असामान्य फुफ्फुसीय शिरा कनेक्शन- अवलोकन​

वक्ता: डॉ. प्रभाता रश्मि

सीनियर कंसल्टेंट एवं एचओडी, पीडियाट्रिक कार्डियक सर्जरी

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विवरण

कुल असामान्य फुफ्फुसीय शिरा कनेक्शन (टीएपीवीसी) एक ऐसी स्थिति है जिसमें फुफ्फुसीय शिरा अवरोध के साथ या उसके बिना, सभी चार फुफ्फुसीय शिराएं प्रणालीगत शिराओं या दाएं आलिंद में प्रवाहित होती हैं। दाएं आलिंद में, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय शिरापरक रक्त मिश्रित होते हैं। भ्रूण और नवजात शिशु दोनों के रक्त संचार में, आलिंद दोष या फोरामेन ओवेल (जटिल का एक घटक) की उपस्थिति बाएं वेंट्रिकुलर आउटपुट के लिए महत्वपूर्ण है। TAPVR और PAPVR का पता गर्भावस्था के दौरान लगाया जा सकता है, हालांकि यह बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पता चलने से कम आम है। TAPVR शिशुओं को दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होगी। बच्चे की बीमारी की गंभीरता और फुफ्फुसीय शिराओं और दाएं आलिंद के बीच असामान्य कनेक्शन का सटीक डिज़ाइन उस उम्र को निर्धारित करता है जिस पर सर्जरी की जाती है। सर्जिकल TAPVR सुधार के परिणामस्वरूप हृदय के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह बहाल हो जाएगा। इस समस्या को ठीक करने के लिए, चिकित्सक आमतौर पर फुफ्फुसीय नसों को बाएं आलिंद से जोड़ते हैं, किसी भी अप्राकृतिक रक्त वाहिका कनेक्शन को अवरुद्ध करते हैं, और आलिंद सेप्टल दोष को सील करते हैं। शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक की गई असामान्यताओं वाले शिशुओं को आजीवन परिणाम भुगतने पड़ सकते हैं; जरूरी नहीं कि वे ठीक हो जाएं। एक हृदय रोग विशेषज्ञ (एक चिकित्सक जो हृदय में विशेषज्ञता रखता है) को TAPVR वाले बच्चे या वयस्क को उनकी प्रगति की जांच करने, समस्याओं को रोकने और उनके हृदय का आकलन करने के लिए नियमित रूप से देखना होगा।

सारांश सुनना

  • पूर्ण असामान्य फुफ्फुसीय शिरा संबंध (टीएपीवीसी) एक जन्मजात हृदय दोष है जहां फुफ्फुसीय शिराएं बाएं आलिंद से जुड़कर असफल रहती हैं, इसके बजाय क्वांटम आलिंद या सिस्टमगत शिराओं में संबद्ध संबंध हैं। जीवित रहने के लिए एलिंड सेप्टल दोष (एएसडी) या प्लाटून फ़ोर्सेन ओवेल (पीएफओ) की आवश्यकता है, जो एक दा से बेंस प्रदान नहीं किया जाता है। बैचलर पार्टिसिपेट आलिंद, श्रेष्ठ महाशिरा (एसवीसी), कोरोनरी साइनस या पोर्टल शिरा में हो सकता है।
  • भ्रूणविज्ञान की दृष्टि से, गर्भावस्था के दौरान सामान्य फुफ्फुस शिरा के बाएँ अलिंद से जुड़ने में विफलता से TAPVC उत्पन्न होता है। सामान्य रूप से, फुफ्फुसीय शिरा जल गर्भावस्था के लगभग 32-33 दिनों के आसपास बाएँ आलिंद से प्राथमिकता स्थापित की जाती है। यदि यह संबंध विफल हो जाता है और सिस्टमगत शिरा भुगतान का ह्रास नहीं होता है, तो TAPVC परिणामित होता है।
  • डार्लिंग बैले TAPVC को सुप्राकार्डियक, कार्डियक, इन्फ्राकार्डियक और मिश्रित में शामिल किया जाता है। सुप्राकार्डियक सबसे आम है, जिसमें फुलीय शिराएं एक स्टाइरियस शिरा के माध्यम से नामी शिरा, एसवीसी और फिर अंतिम आलिंद में शामिल हैं। कार्डियक में कोरोनरी साइनस में अविवाहित शामिल है। इन्फ्राकार्डियाक को पेट में व्यवधान शिरा बहिष्कार का कारण सबसे महत्वपूर्ण माना जाता है, जहां शिराएं आम तौर पर पोर्टल सिस्टम में आउटलेट हैं।
  • रोगजनन की दृष्टि से, ऑक्सीजन युक्त रक्त तृतीय अलिंद में प्रवाहित होता है, जिससे शेष हृदय की मात्रा में अधिक भार और दबाव में वृद्धि होती है। बाए आलिंद में ऑक्सीजन युक्त रक्त धारक के लिए एक अनिवार्य शांति महत्वपूर्ण है। जन्म के बाद फुफ्फुसीय रक्तचाप का खतरा बढ़ जाता है, जिससे फुफ्फुसीय रक्तचाप का खतरा बढ़ जाता है। अवरोधक फुफ्फुसीय शिरा उच्च रक्तचाप और एडिमा को बढ़ाता है।
  • क्लिनिकल लक्षण अवरोधक के आधार पर अलग-अलग होते हैं। अविरोधित TAPVC जीवन के प्रारंभिक हफ़्तों में तचीपनिया, दूध पिलाने में मात्रा, भोजन और क्रोनिक साइनोसिस के साथ प्रकट होता है। अवरोधित टीएपीवीसी जन्म के तुरंत बाद गंभीर टैचीकार्डिया, सिनेकोसिस और गंभीर डिस्पेनिया के साथ शीघ्रता से प्रकट होता है। शीघ्र निदान आवश्यक है क्योंकि उपचार के बिना, मृत्यु बहुत जल्दी हो सकती है।
  • निदान में चेस्ट का एक्स-रे (जैसे, सुप्राकार्डियक TAPVC में स्नोमैन उपस्थिति), सीट इमेजिंग (फ़ुफ़ुसिए शिराओं के पाठ्यक्रम को शामिल किया गया है) और इकोकार्डियोग्राफी शामिल है, जो स्वर्ण मानक है। इकोकार्डोग्राफ़ फ़्लॉपी शिराओं के आकार और जल फ़्लोर फ़्लोर डिज़ाइन, ब्लॉक की उपस्थिति और अंतर्राष्ट्रीय संचार के शाआ का स्थान है।
  • सर्जिकल का स्केल उद्देश्य फ्लेक्सिबल शेराओन और बाए आलिंद के बीच एक बिना विचारधारा वाला संबंध स्थापित करना है। सिस्टमगत शिरा का बंधन से किसी भी संबंध को बाधित करना (जैसे, सिस्टमगत शिरा का बंधन) और आमतौर पर एएसडी का बंद होना भी आवश्यक है। तकनीक TAPVC प्रकार के आधार पर भिन्न होती है, जिसमें सामान्य शिरा कक्ष और बाएँ आलिंद के बीच प्रत्यक्ष एनास्टोमोसिस शामिल है। जब सैद्धांतिक शारीरिक रचना होती है तो कभी-कभी सुचेरलेस तकनीक का उपयोग किया जाता है।
  • डिजिटल नतीजों में काफी सुधार हुआ है। कुप्रथा के साथ, आधुनिक प्रयोगशाला उत्तरजीविता दर 90% से अधिक है। वैज्ञानिक रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है, लेकिन 10-15% तक समुद्र तट में फुफ्फुस शिरा अवरोध हो सकता है, जिसके लिए वैज्ञानिक पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

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