0.29 सीएमई

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)

वक्ता: डॉ. षणमुगनंदन कृष्णन

प्रोफेसर एसबीएमसीएच, कंसल्टेंट रुमेटोलॉजी, अपोलो हॉस्पिटल्स, चेन्नई

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विवरण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, हृदय, फेफड़े, मस्तिष्क और रक्त वाहिकाओं सहित शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकती है। SLE में, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करती है, जिससे सूजन और क्षति होती है। SLE का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन माना जाता है कि इसमें आनुवंशिक, पर्यावरणीय और हार्मोनल कारकों का संयोजन शामिल है। SLE की एक खास विशेषता इसके लक्षणों की विस्तृत श्रृंखला है, जो व्यक्ति से व्यक्ति में बहुत भिन्न हो सकती है और समय के साथ उतार-चढ़ाव भी कर सकती है। सामान्य लक्षणों में थकान, जोड़ों में दर्द और जकड़न, त्वचा पर चकत्ते (जैसे गालों और नाक पर क्लासिक "तितली" दाने), बुखार, प्रकाश संवेदनशीलता (सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता), बालों का झड़ना, मुंह के छाले और गहरी सांस लेने के साथ सीने में दर्द शामिल हैं। SLE शरीर के विभिन्न अंगों और प्रणालियों में जटिलताएं भी पैदा कर सकता है। उदाहरण के लिए, गुर्दे की सूजन (जिसे ल्यूपस नेफ्राइटिस के रूप में जाना जाता है) गुर्दे की क्षति और खराब कार्य का कारण बन सकती है। हृदय और रक्त वाहिकाओं की सूजन से हृदय संबंधी रोग का खतरा बढ़ सकता है। मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की सूजन से सिरदर्द, भ्रम, दौरे और अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षण हो सकते हैं।

सारांश सुनना

  • ल्यूपस, जो कभी एक अत्यंत घातक ऑटोइम्यून बीमारी थी, अब औषधियों के माध्यम से एक जीन, प्रबंधनीय स्थिति है जिससे सामान्य जीवन प्रत्याशा होती है। यह एक ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली बीमारी है, जो विभिन्न प्रकार के परीक्षणों को प्रस्तुत करती है, निदान और उपचार के लिए अक्सर कई विशेषज्ञों की आवश्यकता होती है।
  • यह रोग मुख्य रूप से जन्म आयु (15-45) की युवा महिलाओं को प्रभावित करता है और प्रमुख अंगों को प्रभावित करने की क्षमता का कारण विनाशकारी हो सकता है। जबकि आनुवंशिकी कारक योगदान करते हैं, यह एक साधारण मेंडेलियन वंशानुक्रम नहीं है, बल्कि कई जीन बहुरूपियों का एक जटिल अंतःक्रिया है। प्रभावकारी कारक, जैसे कि उपचार, संक्रमण, धूप और ईबीवी जैसे वायरस संक्रमण, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
  • एस्ट्रोजेन भी एक भूमिका निभाते हैं, इम्यून प्रोफाइल को बदलते हैं और फेनोप्लास्टिक एक्सप्रेशन प्रभावित करते हैं। यह महिलाओं का उच्च प्रसार में योगदान देता है, पुरुषों की तुलना में 7:1 का अनुपात है। ग्लूकोज तंत्र में बी-सेल और टी-सेल दोनों की कमी शामिल है, जिससे परमाणु, कोशिकीय और सेलुलर प्रोटीन के खिलाफ अणु का उत्पादन होता है।
  • ल्यूपस के विभिन्न प्रकार मौजूद हैं, जिनमें डिस्कोडेड ल्यूपस (डेलई), नवजात ल्यूपस, औषधि-सहायक ल्यूपस (डी डाया) और सिस्टमगेट ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) शामिल हैं, जो स्पीड या जीरन फैक्ट्री के साथ सिस्टमगेट के रूप में प्रकट होते हैं।
  • नैदानिक ​​प्रस्तुति व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है, जिसमें बार-बार सूर्य के संपर्क में आने से बढ़ने वाला एक विशिष्ट मेलर दाना शामिल होता है, साथ ही त्वचा के घटकों के विभिन्न रूप भी होते हैं। गठिया एक और सामान्य लक्षण है, जो अक्सर सेरोनिगेटिव पॉलीआर्थराइटिस के रूप में सामने आता है। गुर्दे की भागीदारी एक गंभीर लक्षण है, जिसमें नेफ्रोटिक सिंड्रोम, नेफ्राइटिस या क्रोनिक किडनी रोग शामिल हो सकते हैं।
  • पुरातात्विक अभिव्यक्तियाँ (एनपीएसएलआई) में टूर, मनोविकृति, फोकल कोलोराडो, सिरदर्द और अवसाद शामिल हो सकते हैं। हृदय संबंधी आर्किटेक्चर एंडोकार्डियम, मैकोकार्डियम और पेरिकार्डियम प्रभावित हो सकते हैं। फुफ्फुसीय भागीदारी से प्लेउरल इफ्यूजन, लुप्तप्राय क्वेश्चन सिंड्रोम, निमोनिया या डिफ्यूज एल्वोलर क्षेत्रीय हो सकते हैं।
  • हेमेट मिश्रण निष्कर्ष अलग-अलग हैं, जिनमें शामिल हैं, ग्लूकोजेनिया, थ्रोम्बोसिटोपेनिया और कूम्स-पॉज निरपेक्ष हेमोलिटिक शामिल हैं। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ, जैसे कि स्केट्स और पेट दर्द, भी हो सकती हैं।
  • प्रबंधन में रोगसूचक चिकित्सा, प्रतिरक्षा चिकित्सा और जैविक चिकित्सा शामिल है। एंटीमलेरियल्स, कॉर्टिकोस्टेर राइड्रेट्स और इमीनोप्रेसेंट्स जैसे माइकोफेनोलेट, एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फामाइड का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। आईवीआईजी, रिटुक्सिमाब और बेलीमुमाब जैस बायोलॉजिकल औषधियों का भी उपयोग किया जाता है। सनस्क्रीन महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से धूप वाले क्षेत्रों में, जिसमें 30-40 के एसपीएफ प्रमुख हैं। व्यापक प्रबंधन द्वारा रुमेटीकॉन्मेंट आवश्यक है।

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डॉ. षणमुगनंदन कृष्णन

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