0.48 सीएमई

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता: एक केस स्टडी और साहित्य की समीक्षा

वक्ता: डॉ. संदीप घोष

पूर्व छात्र- रॉयल कॉलेज ऑफ फिजिशियन

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विवरण

ऑटोइम्यून एडिसन रोग एड्रेनल ग्रंथियों के कार्य को प्रभावित करता है, जो प्रत्येक किडनी के ऊपर स्थित छोटी हार्मोन-उत्पादक ग्रंथियाँ होती हैं। इसे ऑटोइम्यून विकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है क्योंकि यह एक खराब प्रतिरक्षा प्रणाली के परिणामस्वरूप होता है जो एड्रेनल ग्रंथियों पर हमला करता है। नतीजतन, कई हार्मोन का उत्पादन बाधित होता है, जो कई शरीर प्रणालियों को प्रभावित करता है। ऑटोइम्यून एडिसन रोग के संकेत और लक्षण किसी भी समय शुरू हो सकते हैं, हालांकि वे आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच शुरू होते हैं। इस स्थिति की सामान्य विशेषताओं में अत्यधिक थकान (थकान), मतली, भूख में कमी और वजन कम होना शामिल है। इसके अलावा, कई प्रभावित व्यक्तियों में निम्न रक्तचाप (हाइपोटेंशन) होता है, जिससे जल्दी से खड़े होने पर चक्कर आ सकते हैं; मांसपेशियों में ऐंठन; और नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा हो सकती है। ऑटोइम्यून एडिसन रोग की एक विशिष्ट विशेषता त्वचा के असामान्य रूप से काले क्षेत्र (हाइपरपिग्मेंटेशन) हैं, खासकर उन क्षेत्रों में जो बहुत अधिक घर्षण का अनुभव करते हैं, जैसे कि बगल, कोहनी, पोर और हथेली की सिलवटें। होंठ और मुंह की अंदरूनी परत भी असामान्य रूप से काली हो सकती है। यौन विशेषताओं के विकास में शामिल हार्मोनों के असंतुलन के कारण, इस स्थिति वाली महिलाओं के बगल और जघन बाल झड़ सकते हैं।

सारांश सुनना

  • एक 45 वर्ष की महिला उच्च रक्तचाप, उल्टी, मतली, महत्वपूर्ण वजन (12 महीने में 14 किलो), और अत्यधिक थकान के साथ आई, जिसके कारण उसे उच्च रक्तचाप की सहायता की आवश्यकता थी। उनके पूर्व इतिहास में हाइपोथायरायडिज्म (उपचारित और बंद), प्लेसेक्टोप्लास्टी, एब्डोमिनोप्लास्टी और कोलेसिक्टोमी शामिल थे।
  • प्रारंभिक जांच में, एक स्पष्ट रूप से बढ़ा हुआ टीएसएच (77.99), कम ग्लूकोज (121), और कम बाइकार्बोनेट (15) का पता चला, जो मेटाबोलिक एसिडिकोसिस का संकेत है। अधिवृक्क कैथोलिकता के उच्च संदेह के कारण कोर्टिसोल के आदर्श को निर्देशित किया गया, जिससे एक एंडोक्रिनॉस्टिक से परामर्श हुआ।
  • शारीरिक परीक्षण में त्वचा का काला रंग बदल गया, विशेष रूप से रेस्तरां की सिलवटों में। आगे के अभिलेखों में कोर्टिसोल, एसीटीएच, व्हीड्रॉक इलेक्ट्रोड, टीटीजी स्टडी, ईएसआर, एचआईवी सेरोलॉजी, यूरिन ऑस्मोलैलिटी, इलेक्ट्रोलाइट्स और एक सीटी पेट शामिल थे।
  • कोर्टिसोल का स्तर बहुत कम था, और मूत्र में मूत्र की मात्रा अधिक थी। थायर पेरोक्साइडेज़ (टीपीओ) इलेक्ट्रोड काफी ऊपर (>600) था, जबकि टीटीए परमाणु नकारात्मक था। सीटी पेट में वाम अधिवृक्क ग्रंथ में कोई वास्तु परिवर्तन नहीं दिखाया गया, जबकि वाम अधिवृक्क ग्रंथ पूरी तरह से प्रकट नहीं हो रही थी।
  • बाद में, ACTH के स्तर बहुत अधिक (963) पाए गए, जिससे गंभीर रूप से उदास अधिवृक्क संरचनात्मक विकृति की पुष्टि हुई। अधिवृक्क कॉर्टेक्स इलेक्ट्रोड भी ऊंचा था (320 में 1)। रोगियों को हायरोसिन कार्टिसन की शुरुआत हुई, उसके बाद थायरोक्सिन और वैज्ञानिक चिकित्सा की छुट्टी दे दी गई।
  • प्राथमिक अधिवृक्क आंत्रशोथ ऑटोइम्यून बैक्टीरिया, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, नेत्रश्लेष्मलाशोथ (जैसे एमाइलोइडिक, फंगल संक्रमण, या एचआईवी), आंत्रशोथ, अंडकोषीय आंत्रशोथ, या इएट्रोजेनिक आंत्रशोथ से हो सकता है। मध्य पूर्व और उत्तरी अफ्रीका (MENA) क्षेत्र के अध्ययन में ऑटोइम्यून एस्थेटिक को मुख्य कारण के रूप में दिखाया गया है, जबकि अफ्रीका में टेपेडिक अधिक प्रचलित है।
  • प्राथमिक अधिवृक्क वैज्ञानिकों के सामान्य मठों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण (मतली, उल्टी, दस्त, पेट दर्द, एनोरेक्सिया), चक्कर आना, वजन बढ़ना, नमक का लालसा, त्वचा का रंग परिवर्तन और अधिवृक्क संकट शामिल हैं। हाइपरपिग्मेंटेशन एक प्रमुख नैदानिक ​​​​संकेत है, और यह मसूद, बकल म्यूकोसा, दबाव बिंदु और त्वचा की सिलवटों पर मौजूद हो सकता है।
  • एक से अधिक अंतःस्त्राविका रोग से प्रभावित होने वाली ऑटोइम्यून अस्थमा (ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम या एपीएस) हो सकती है। एपीएस-1 म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस, हाइपोपैराथायरायडिज्म और एडिसन रोग की विशेषता है, जबकि एपीएस-2 में अधिवृक्क रोग, ऑटोइम्यून थायर ऑक्सीडेंट रोग और टाइप 1 मधुमेह शामिल है।
  • ऑटोइम्यून रेगुलेटर जीन (एआईआरई) प्वाइंट एपीएस के विकास में शामिल है, जिसमें सेंसिटिव-विशेषज्ञ एंटीजन और ऑटो-प्रतिक्रियाशील टी-कोश सिस्टम की पहचान होती है। कैंसर के उपचार में उपयोग किए जाने वाले चेक नेटवर्क इनहिबिटर भी ऑटोइम्यून एसोसिएट को प्रेरित कर सकते हैं, जिसमें एडिक स्टॉक इनहिबिटर भी शामिल है।
  • निदान में कोर्टिसोल और ACTH के स्तर का माप शामिल है। यदि प्राथमिक अधिवृक्क कॉर्टेक्स एंटीबॉडी का संदेह है, तो अधिवृक्क कॉर्टेक्स एंटीबॉडी और अधिवृक्क का सीटी स्कैन निर्धारित है। उपचार में हाइड्रोकार्टिसन के साथ-साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट मेडिसिन, IV तरल पदार्थ और अम्लीय संकट के दौरान IV सिलिकॉनकार्टिसन शामिल है।

नमूना प्रमाण पत्र

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वक्ताओं के बारे में

Dr. Sandip Ghosh

डॉ. संदीप घोष

पूर्व छात्र- रॉयल कॉलेज ऑफ फिजिशियन

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