विवरण
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (NETs) के चिकित्सा प्रबंधन में ट्यूमर के ग्रेड, चरण और विशिष्ट हार्मोनल स्राव पैटर्न के आधार पर एक अनुकूलित दृष्टिकोण शामिल है। सोमाटोस्टैटिन एनालॉग, जैसे ऑक्ट्रियोटाइड और लैनरियोटाइड, आमतौर पर हार्मोन हाइपरसेक्रेशन से संबंधित लक्षणों को नियंत्रित करने और ट्यूमर के विकास को स्थिर करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। उन्नत बीमारी वाले अच्छी तरह से विभेदित NETs के लिए, एमटीओआर और टायरोसिन किनेज मार्गों को बाधित करने के लिए एवरोलिमस और सुनीतिनिब जैसे लक्षित उपचारों पर विचार किया जा सकता है। ल्यूटेटियम-177 DOTATATE जैसे एजेंटों के साथ पेप्टाइड रिसेप्टर रेडियोन्यूक्लाइड थेरेपी (PRRT) ने कुछ मामलों में प्रभावकारिता दिखाई है। सिस्टमिक कीमोथेरेपी, अक्सर स्ट्रेप्टोज़ोसिन-आधारित आहार के साथ, खराब रूप से विभेदित या आक्रामक ट्यूमर के लिए नियोजित की जा सकती है। इमेजिंग अध्ययनों, बायोमार्कर आकलन और ऑन्कोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और सर्जनों के बीच बहु-विषयक सहयोग के माध्यम से करीबी निगरानी जीआई न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के चिकित्सा प्रबंधन के लिए एक एकीकृत और व्यक्तिगत दृष्टिकोण के लिए आवश्यक है। इसके अतिरिक्त, रोगी की शिक्षा और सहायता इस स्थिति की दीर्घकालिक प्रकृति को संबोधित करने और रोगी के समग्र कल्याण को अनुकूलतम बनाने के लिए महत्वपूर्ण घटक हैं।
सारांश
- न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (NETs) दुर्लभ हैं, जो अंतःस्रावी ग्रंथियों और जठरांत्र और श्वसन तंत्र में फैली कोशिकाओं सहित फैले हुए अंतःस्रावी तंत्र की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। NET के आधे से अधिक मामले जीआई ट्रैक्ट और श्वसन तंत्र से उत्पन्न होते हैं। ये कोशिकाएँ न्यूरॉन्स से संकेत प्राप्त करती हैं और रक्त में हार्मोन स्रावित करती हैं। NETs एक विषम रोग है जिसमें विभिन्न विस्तार, ट्यूमर का बोझ, वृद्धि दर, ग्रेड और कार्यक्षमता होती है।
- गैस्ट्रोएंटेरोपैन्क्रिएटिक (जीईपी) एनईटी सभी एनईटी में से 70% के लिए जिम्मेदार है, जिसमें छोटी आंत सबसे आम साइट (28%) है, इसके बाद कोलन और मलाशय (30%), अपेंडिक्स (19%), अग्न्याशय (8%) और पेट (9%) हैं। पूर्वव्यापी अध्ययनों से पता चलता है कि बेहतर निदान तकनीकों और एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड के कारण एनईटी की घटनाओं में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। लक्षण अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं, अन्य जीआई स्थितियों की नकल करते हैं, जिससे गलत निदान और देर से पता चलता है।
- NETs का पैथोलॉजिकल वर्गीकरण विकसित हो चुका है, अब WHO 2019 मानदंड का उपयोग किया जा रहा है। मुख्य कारकों में आकृति विज्ञान (अच्छी तरह से बनाम खराब रूप से विभेदित), इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मार्कर (क्रोमोग्रानिन ए, सिनैप्टोफिसिन, CD56) और Ki-67 प्रसार सूचकांक के आधार पर ग्रेडिंग (G1, G2, G3) शामिल हैं। DAXX, ATRX, RB1 और p53 जैसे आणविक मार्कर मुश्किल निदान में सहायता कर सकते हैं। जटिल मामलों के लिए विशेष केंद्रों में रेफ़रल की सिफारिश की जाती है।
- निदान दृष्टिकोण में नैदानिक मूल्यांकन, जैव रासायनिक परीक्षण (क्रोमोग्रानिन ए, 5-एचआईएए), पारिवारिक इतिहास मूल्यांकन (एमईएन1, एमईएन2), बायोप्सी विश्लेषण और इमेजिंग शामिल हैं। बायोमार्कर का उपयोग स्क्रीनिंग के लिए नहीं, बल्कि मौजूदा निदान का अनुसरण करने के लिए किया जाता है। इमेजिंग विधियों में एनाटॉमिकल (सीटी, एमआरआई), आणविक (डोटेटेट पीईटी स्कैन) और एंडोस्कोपिक (ईयूएस) इमेजिंग शामिल हैं।
- मेटास्टेटिक एनईटी का प्रबंधन ट्यूमर वृद्धि और हार्मोन से संबंधित लक्षणों को नियंत्रित करने पर केंद्रित है। प्रोमिड और क्लैरिनेट परीक्षणों के आधार पर सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स (ऑक्ट्रेओटाइड, लैनरेओटाइड) का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। एवरोलिमस (एमटीओआर अवरोधक) और सुनीटिनिब (वीईजीएफ अवरोधक) जैसी लक्षित चिकित्सा भी विकल्प हैं। ल्यूटेटियम-177 डॉटेटेट के साथ पेप्टाइड रिसेप्टर रेडियोन्यूक्लाइड थेरेपी (पीआरआरटी) सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर 2 को लक्षित करती है।
- माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता (MSI) या उच्च ट्यूमर उत्परिवर्तन बोझ (TMB) के साथ दुर्लभ मामलों को छोड़कर, NETs में नियमित रूप से इम्यूनोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है। उपचार की रणनीतियाँ प्राथमिक साइट, ग्रेड, रोगी के प्रदर्शन की स्थिति, सह-रुग्णता और ट्यूमर या लक्षण नियंत्रण की आवश्यकता पर निर्भर करती हैं। खराब रूप से विभेदित ट्यूमर को हटाने के लिए सहायक कीमोथेरेपी पर विचार किया जाता है, जबकि गैर-कामकाजी, निष्क्रिय ट्यूमर के लिए एक देखो और प्रतीक्षा करो रणनीति भी एक विकल्प है।
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