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सिस्टिक फाइब्रोसिस का प्रबंधन

वक्ता: डॉ. शिव कुमार रेड्डी

पूर्व छात्र - श्री रामचंद्र मेडिकल कॉलेज और अनुसंधान संस्थान

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विवरण

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक पुरानी, प्रगतिशील बीमारी है जो मुख्य रूप से श्वसन और पाचन तंत्र को प्रभावित करती है। यह एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर (CFTR) प्रोटीन की शिथिलता का कारण बनता है। जबकि CF का कोई इलाज नहीं है, उपचार का लक्ष्य लक्षणों की गंभीरता को कम करना और रोग की प्रगति को धीमा करना है। उपचार विकल्पों में श्वसन लक्षणों के प्रबंधन के लिए एंटीबायोटिक्स, ब्रोन्कोडायलेटर्स, म्यूकोलाईटिक्स और वायुमार्ग निकासी तकनीकें शामिल हो सकती हैं, साथ ही पाचन लक्षणों के प्रबंधन के लिए अग्नाशयी एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा और पोषण संबंधी सहायता भी शामिल हो सकती है। जीन और छोटे अणु-आधारित उपचारों पर शोध किया जा रहा है और उनमें रोग की प्रगति को रोकने की अधिक क्षमता हो सकती है। CF के प्रबंधन में आमतौर पर विशेषज्ञों की एक बहु-विषयक टीम शामिल होती है, जिसमें श्वसन चिकित्सक, आहार विशेषज्ञ और सामाजिक कार्यकर्ता शामिल होते हैं

सारांश सुनना

  • सिस्टिक माइक्रोस्कोपिकोसिस (सीएफ) एक जीवन सीमाकारी, ऑटोसोमल रिसेसिव रोग है जो कई विकारों, विशेष रूप से फेफड़े और जठरांत्र संबंधी मार्ग को प्रभावित करता है। यह पश्चिमी आबादी में अधिक प्रचलित है, भारत और अफ्रीका में कम आम है। यह रोग सीएफटीआर जीन में ग्लूकोज उत्पन्न होता है, जो कि कोलाइड्स और पानी के परिवहन को प्रभावित करता है।
  • ऐतिहासिक रूप से, सीएफ की पहचान नहीं थी, जो कि 1938 में डोरोथी एंडरसन द्वारा विकसित डोरोथी एंडरसन द्वारा विकसित की गई थी। एक प्रमुख नैदानिक सफलता न्यूयॉर्क में भीषण गर्मी के दौरान निर्जलित सीएफ नासिक में ग्लेशियरों के स्तर की खोज थी।
  • सीएफ बल्गम के निर्माण के माध्यम से अंग के कार्य प्रभावित होते हैं, जिससे फेफड़े में संक्रमण, अवरूद्ध अग्नाशयी नल छात्रावास के कारण कुपोषण और बृहदांत्र में अत्यधिक पानी के पुनर्अवशोषण से कब्ज होता है। ईसाइयों की उम्र के साथ अलग-अलग समानताएं हैं, प्रोटोटाइप में मेकोनियम इलियस से लेकर वीआरके में क्रोनिक फेफड़े के रोग और संप्रदाय संबद्धता तक।
  • डायग्नोस्टिक्स क्रोनिक फेफड़ों के संक्रमण, डायजेमिक एसोसिएट्स, एक पॉजिटिव डॉक्स के ग्लोबाल टेस्ट और जेनेटिक डॉक्स की पहचान जैसे क्लिनिकल लक्ष्णों पर सलाह दी जाती है। परीक्षणों के परीक्षणों में नमक की सांद्रता को मापा जाता है, जिसमें 60 mmol/L से ऊपर के स्तर CF की अनुशंसा दी जाती है।
  • प्रबंधन के लिए प्लूपियल स्पेशलिस्ट, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्पेशलिस्ट, आहार स्पेशलिस्ट और रबर विशेषज्ञ को शामिल करने वाले बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इनमें प्रमुख हैं एयरवेट्रोग्रोव मार्केटिंग तकनीक, इनहेल्ड दवा, संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक उपचार और पोषण संबंधी सहायता, विशेष रूप से एंजाइम रिप्लेसमेंट चिकित्सा और उच्च-कैलोरी, उच्च-वीसा वाले आहार शामिल हैं।
  • जीन थेरेपी और सीएफटीआर आर्किटेक्चर थेरेपी पर शोध किया गया है, हालांकि बनी हुई हैं। रोग के महत्वपूर्ण प्रभाव के कारण समुद्र तट और परिवार के लिए मनोसामाजिक समर्थन और शिक्षा महत्वपूर्ण है। अस्पताल में होने वाले संक्रमणों को लाभ और टीकाकरण को आरक्षण देना जीवन की गुणवत्ता में सुधार की आवश्यकता है।
  • सीएफ़ की शुरुआत के अलावा, इवा मार्कवॉर्ट और नाथन चार्ल्स जैसे उदाहरण हैं कि व्यक्तिगत प्रबंधन और दृढ़ संकल्प के साथ पूर्ण जीवन जी सकते हैं। मरीजों के लक्षणों को बेहतर बनाने के लिए प्रारंभिक निदान, व्यापक देखभाल और मनोसामाजिक समर्थन दिया जाना चाहिए।

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