विवरण
बच्चों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की विशेषता असामान्य रूप से बड़ी लाल रक्त कोशिकाएँ (मेगालोब्लास्ट) होती हैं और यह मुख्य रूप से विटामिन B12 या फोलेट की कमी के कारण होता है। बच्चों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लिए एक नैदानिक दृष्टिकोण संभावित जोखिम कारकों और लक्षणों की पहचान करने के लिए एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण से शुरू होता है। बच्चों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के सामान्य लक्षणों में थकान, कमज़ोरी, पीली त्वचा, सांस की तकलीफ़ और भूख न लगना शामिल हैं। पूर्ण रक्त गणना (CBC) और परिधीय रक्त स्मीयर सहित प्रयोगशाला परीक्षण, निदान की पुष्टि करने और एनीमिया की गंभीरता का आकलन करने के लिए आवश्यक हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के अंतर्निहित कारण को निर्धारित करने में सीरम विटामिन B12 और फोलेट के स्तर का मापन महत्वपूर्ण है। संदिग्ध विटामिन B12 की कमी के मामलों में, आंतरिक कारक एंटीबॉडी और मिथाइलमेलोनिक एसिड के स्तर अतिरिक्त परीक्षण हैं जो निदान में सहायता करते हैं। उचित उपचार का मार्गदर्शन करने और संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कारण की पहचान करना महत्वपूर्ण है। आहार संबंधी इतिहास और पोषण संबंधी मूल्यांकन यह निर्धारित करने के लिए आवश्यक है कि क्या बच्चे का मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन बी 12 या फोलेट के अपर्याप्त सेवन के कारण है।
मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के प्रबंधन में अक्सर विटामिन की अनुपूरण शामिल होती है, जो कि अंतर्निहित कमी पर निर्भर करते हुए, मौखिक रूप से या अंतःपेशीय इंजेक्शन के माध्यम से दी जाती है।
सारांश
- मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की विशेषता परिधीय रक्त स्मीयरों में अपरिपक्व एरिथ्रोइड कोशिकाओं और अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट के साथ बड़ी लाल रक्त कोशिकाओं (मैक्रो-ओवलोसाइट्स) द्वारा होती है। यह बिगड़े हुए डीएनए संश्लेषण के कारण रक्त कोशिका अग्रदूतों में नाभिक और कोशिका द्रव्य की अतुल्यकालिक परिपक्वता से उत्पन्न होता है। जबकि अक्सर विटामिन बी12 या फोलेट की कमी के कारण होता है, दुर्लभ कारणों में थाइमिडीन की कमी, चयापचय की जन्मजात त्रुटियाँ या दवा-प्रेरित समस्याएँ शामिल हैं।
- निदान में संदेह का उच्च सूचकांक, परिधीय स्मीयर समीक्षा के साथ पूर्ण रक्त गणना और अस्थि मज्जा परीक्षा शामिल है। जबकि सीरम बी12 और फोलेट के स्तर की सीमाएँ हैं, सीरम होमोसिस्टीन और मिथाइलमेलोनिक एसिड का मूल्यांकन अधिक संवेदनशील और विशिष्ट है।
- विटामिन बी12 या फोलेट की कमी, जो पोषण संबंधी कमियों के कारण विकासशील देशों में आम है, तंत्रिका-विकास संबंधी विकार पैदा कर सकती है, स्वैच्छिक गतिविधियों में बाधा डाल सकती है, तथा विकास में बाधा उत्पन्न कर सकती है।
- एनीमिया बच्चों में ल्यूकेमिया जैसी रुमेटोलॉजिकल घातक बीमारियों की नकल कर सकता है, जिससे निदान संबंधी चुनौतियाँ सामने आती हैं। लक्षणों में पीलापन, भूख न लगना, चिड़चिड़ापन, थकान और संभावित रूप से अंगुलियों का हाइपरपिग्मेंटेशन, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी प्रकट हो सकते हैं।
- विटामिन बी12 मुख्य रूप से डिस्टल इलियम में अवशोषित होता है और प्लाज्मा एज़्योर प्रोटीन ट्रांसकोबालामिन में बंधा होता है। कमी, अगर आंतरिक कारक की कमी के कारण होती है, तो किशोर घातक एनीमिया हो सकता है, जो प्रगतिशील गंभीर एनीमिया, ग्लोसिटिस और सीएनएस संकेतों (एटैक्सिया, पेरेस्थेसिया और हाइपो/हाइपररिफ्लेक्सिया) के क्लासिक ट्रायड के साथ प्रस्तुत होता है।
- फोलेट, जो ग्रहणी और छोटी आंत में अवशोषित होता है, डीएनए/आरएनए संश्लेषण और कोशिका वृद्धि में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। गर्भावस्था के दौरान इसकी कमी से न्यूरल ट्यूब दोष हो सकता है। एंटीकॉन्वल्सेन्ट और मौखिक गर्भनिरोधक फोलिक एसिड की कमी पैदा कर सकते हैं।
- कोबालामिन और/या फोलेट का उपयोग करके उचित प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ उपचार आम तौर पर अत्यधिक प्रभावी होता है। मौखिक बी12 थेरेपी आशाजनक है, जबकि फोलिक एसिड की औषधीय खुराक के लिए बी12 की कमी के जोखिम को बाहर करने की आवश्यकता होती है।
नमूना प्रमाण पत्र
वक्ताओं के बारे में
डॉ.भारत परमार
ज़ाइडस मेडिकल कॉलेज, सिविल अस्पताल में बाल रोग विभाग के प्रोफेसर और प्रमुख।
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