0.39 सीएमई

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म पर केस चर्चा

वक्ता: डॉ तेजस्वी शेषाद्रिस्सा

,एमडी पीडियाट्रिक्स, कंसल्टेंट पीडियाट्रिक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, स्पर्श हॉस्पिटल्स, बैंगलोर

लॉगिन करें प्रारंभ करें

विवरण

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म (CH) एक ऐसी स्थिति है जिसमें थायरॉयड ग्रंथि जन्म से ही कम सक्रिय होती है। थायरॉयड ग्रंथि ऐसे हार्मोन बनाती है जो चयापचय, वृद्धि और विकास को नियंत्रित करते हैं। CH नवजात शिशुओं में सबसे आम अंतःस्रावी विकार है, जो 2,000 से 4,000 जन्मों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है। अगर इसका इलाज न किया जाए तो यह स्थिति बौद्धिक अक्षमता और अन्य विकास संबंधी समस्याओं का कारण बन सकती है। नवजात स्क्रीनिंग टेस्ट CH का पता लगा सकते हैं और शुरुआती उपचार जटिलताओं को रोक सकता है। CH आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारकों के कारण हो सकता है। CH का सबसे आम कारण अविकसित या अनुपस्थित थायरॉयड ग्रंथि है। अन्य कारणों में हार्मोन संश्लेषण मार्ग में दोष और मातृ थायरॉयड रोग शामिल हैं। CH के लक्षण जन्म के समय स्पष्ट नहीं हो सकते हैं लेकिन इसमें खराब भोजन, कब्ज और कर्कश रोना शामिल हो सकता है। अगर इसका इलाज न किया जाए तो CH विकास विफलता, बौद्धिक अक्षमता और अन्य विकास संबंधी देरी का कारण बन सकता है।

सीएच के उपचार में सिंथेटिक थायरॉयड हार्मोन के साथ आजीवन हार्मोन प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है।

सारांश सुनना

  • नवजात शिशुओं में लगभग 2000 से 3000 नवजात शिशुओं में से एक में होता है, मानसिक मंदता का सबसे आम निवारक कारण है। विशेष रूप से नवजात शिशुओं के लिए, प्रारंभिक निदान और प्रबंधन शैक्षणिक और विकास संबंधी आवेदकों को रोकना महत्वपूर्ण है। विनाशकारी हार्मोन विकास, मस्तिष्क के विकास और समग्र कल्याण की आवश्यकता है, खासकर बच्चों में।
  • थायर ग्रैंडीचर, जो विकसित होने वाली पहली अंतःस्त्रावी संरचना है, ग्रासनी टॉरम से उत्पन्न हुई है और जीभ के पिछले हिस्सों से थायर ऑक्साइड उपस्थि के नीचे अपनी अंतिम स्थिति में चली गई है। भ्रूण हत्या के मध्य गर्भावस्था के आसपास अपने स्वयं के हार्मोन का उत्पादन शुरू करने तक, भ्रूण के मस्तिष्क के विकास के लिए मातृ गर्भपात हार्मोन का उत्सर्जन महत्वपूर्ण है।
  • होइथैलेमिक-पिट्यूटरी-थायर नाइट्रोजन ऑक्साइड हार्मोन उत्पादन को नियंत्रित करता है। होइनथैलेमस से टीआरएच पिट्यूटरी से टीएसएच के स्राव को पंप किया जाता है, जो थायर प्रोटीन ग्रंथि को टी 3 और टी 4 के उत्पादन में परिवर्तित करता है। T3 सक्रिय रूप में है, जो परिधीय संग्रहालय में T4 से परिवर्तित हो जाता है। एक नकारात्मक प्रतिक्रिया पाश रोबोट हार्मोन के अति उत्पाद को सूचीबद्ध करता है। नवजात शिशु में पहले 24-48 घंटे में टीएसएच में वृद्धि का अनुभव होता है, जो नवजात शिशु में जांच के परिणामों को प्रभावित कर सकता है।
  • अवैध रेस्तरां के लिए यहां की आवश्यकता है। मिश्रित आयोडाइड सिम्पोर्टर के माध्यम से थायर ऑस्ट्रिया में बनाया जाता है, जहां इसे आयोडीनकृत किया जाता है और टायरोसिन के साथ मिलकर मोनो-आयोडोटायरोसिन (एमआईटी) और डाय-आयोडोटायरोसिन (डीआईटी) बनाया जाता है। ये T3 और T4 बनाने के लिए जुड़ते हैं। थायरो ग्लोबोलिन इन हार्मोन्स को सर्कुलेशन में लाया जाता है। शेष केशव का पुनर्नवीनीकरण किया जाता है।
  • खंडहर हार्मोन के विभिन्न कार्य हैं, जिनमें लिपो बसों को बढ़ावा देना, ग्लूकोज अवशोषण में वृद्धि करना, हड्डियों के विकास में सहायता करना और बेसल नामांकन दर को नियंत्रित करना शामिल है। अप्राकृतिक हार्मोन के स्तर से वजन अनुवर्ती, खराब विकास और अशक्तता हो सकती है।
  • मोनोहाइपोथायरायडिज्म के एटियोलॉजी में स्थिर रूप (प्राथमिक और मध्य), क्षणिक रूप (मातृ स्टेरॉयड, युवाओं की कमी या अधिकता, एंटीथायराइड आहार), और कम सामान्य रूप (केन्द्रीय हाइपोथायरायडिज्म, अल्पाहार हार्मोन रेजिस्टेंस) शामिल हैं। एजेनेसिस, हाइपोप्लासिया या एक्टोपिक थायर ऑक्सिजन सहित थायर ऑक्सिजन डिसजेन सबसे आम स्थायी कारण है।
  • थायर प्रोटीन डायहार्मोनोजोन लेजर, जहां ग्रांथ मौजूद है लेकिन 10-15% मामलों के लिए 10-15% जिम्मेदार है। विषाक्त हार्मोन बायोसिंथेसिस में एंजाइम या एंजाइमों को एन्कोड करने वाले जीन में शामिल होते हैं, जैसे कि थायर आयोडीन पेरोक्सीडेस (टीपीओ) की कमी और पेंड्रेड सिंड्रोम, इसका कारण बन सकता है।
  • हाइपोथायरायडिज्म हाइपोथैलेमिक या पिट्यूटरी साइंटेटा के कारण थायर ऑक्साइड ग्रंथि के केंद्रीय क्वांटम सांद्रता से उत्पन्न होता है। क्षणिक होनथायरायडज्यिश्रम की कमी/अधिकता, मातृ त्रिशूल या कुछ औषधियों के कारण हो सकते हैं। पृथक्करण हाइपरथायरोट्रोपिनमिया, सामान्य टी 4 के साथ बढ़ा हुआ टीएसएच, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्ष की अपरिपक्वता के कारण समय से पहले नामांकन में हो सकता है।
  • नवजात शिशु में होइनथायरायडिज्म के प्रारंभिक भाग में सूखी त्वचा, मोटे चेहरे के लक्षण, बड़ी जीभ, उभड़ा हुआ पेट, गर्भनाल हर्निया, कब्ज और खराब भोजन शामिल हो सकते हैं। हालाँकि, कई नवजात शिशुओं में लक्षण हो सकते हैं, जिससे नवजात शिशु की जांच की आवश्यकता प्रबल होती है।
  • वास्तविक हाइपोथायरायडिज्म वाले नवजात शिशु के आकलन में विस्तृत इतिहास, शारीरिक परीक्षण, बेहोश हार्मोन परीक्षण और इमेजिंग अध्ययन शामिल हैं। श्रवण हानि के साथ संबंध के कारण श्रवण जांच की क्षति होती है। नवजात शिशु की जांच महत्वपूर्ण है क्योंकि यह सरल, विश्वसनीय और समय पर उपचार की सुविधा प्रदान करता है।
  • नवजात जांच कॉर्ड रक्त या प्रसवोत्तर एड़ी खण्डन कैटलॉग का उपयोग करके किया जा सकता है। टीएसएच वृद्धि के कारण उछाल सकारात्मकता से बचने के लिए नमूना संग्रह का समय महत्वपूर्ण है। टीएसएच-आधारित जांच आम और बहुत संवेदनशील है। किसी भी टीएसएच परिणाम जो 20 से अधिक है, उसके आकलन के लिए वापस बुलाया जाना चाहिए।
  • मोनोथायरायडिज्म के उपचार में लेवोथायरोक्सिन शामिल है, प्रारंभिक खुराक 10-16 एमसीजी/किग्रा/दिन है। गोली को कुचलने के लिए स्तन के दूध, फार्मूला या पानी की थोड़ी मात्रा का उपयोग किया जाना चाहिए। खुराक सुबह सबसे पहले दी जानी चाहिए, आयरन या कैल्शियम की खुराक के साथ एक साथ प्रशासन से परहेज करना चाहिए।
  • विकास, विकास और हार्मोन के स्तर की निगरानी के लिए अनुविद्या की नियुक्तियाँ महत्वपूर्ण हैं। लक्ष्य सामान्य सीमा के ऊपरी स्तरों में मुक्त T4 और शेष में TSH को बनाए रखना है। बच्चे का हर कुछ महीने में पालन-पोषण किया जाना चाहिए। स्थायी बनाम क्षणिक हाइपोथायरायडिज्म के लिए पुनर्मूल्यांकन तीन वर्ष की आयु में किया जाता है।
  • डाउन सिंड्रोम वाले बच्चे थायर ऑरियटाइटाईडिज्म भी शामिल है, जिसके लिए अधिक जोखिम हैं। डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में लेसिन क्लिनिकल हाइपोथायरायडिज्म का इलाज कैसे किया जाना चाहिए।

नमूना प्रमाण पत्र

assimilate cme certificate

वक्ताओं के बारे में

Dr Tejasvi Sheshadrissa

डॉ तेजस्वी शेषाद्रिस्सा

,एमडी पीडियाट्रिक्स, कंसल्टेंट पीडियाट्रिक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, स्पर्श हॉस्पिटल्स, बैंगलोर

टिप्पणियाँ