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बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम: पहचानने के संकेत

वक्ता: डॉ. बलदेव प्रजापति

वरिष्ठ परामर्शदाता बाल रोग विशेषज्ञ, आकांक्षा चिल्ड्रेन हॉस्पिटल, अहमदाबाद

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विवरण

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक आम बाल चिकित्सा गुर्दे की बीमारी है, जिसमें अत्यधिक प्रोटीन मूत्र, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, एडिमा और हाइपरलिपिडेमिया जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। इसकी शीघ्र पहचान महत्वपूर्ण है, क्योंकि बच्चों में अक्सर आंखों के आसपास सूजन, चेहरे और अंगों में सूजन, झागदार मूत्र और शरीर में तरल पदार्थ जमा होने के कारण बिना किसी स्पष्ट कारण के वजन बढ़ना जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। माता-पिता और चिकित्सक को थकान, मूत्र की मात्रा में कमी या बार-बार होने वाले संक्रमण जैसे संबंधित लक्षणों के प्रति भी सतर्क रहना चाहिए। मूत्र विश्लेषण और नैदानिक मूल्यांकन के माध्यम से शीघ्र निदान से समय पर उपचार शुरू करने में मदद मिलती है, जो आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से किया जाता है। जटिलताओं को रोकने और प्रभावित बच्चों में गुर्दे के बेहतर दीर्घकालिक परिणामों को सुनिश्चित करने के लिए शीघ्र प्रबंधन और नियमित फॉलो-अप आवश्यक हैं।

सारांश सुनना

  • बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता नेफ्रोटिक-रेंज प्रोटीन्यूरिया (40 मलेरिया/मीटर2/घंटा, 100 मलेरिया/मीटर2/दिन से अधिक, याप्रोटीन/क्रिएटिनिन अनुपात > 2), हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (एल्ब्यूमिन) <3 ग्राम/डीएल), और सामान्यीकृत एडिमा है। हाइपरलिपिडेमिया, जो पहले परिभाषा का भाग था, अब शामिल नहीं है। बच्चों में, सबसे आम कारण अज्ञातहेतुक है, जिसमें न्यूनतम परिवर्तन रोग लगभग 80% मामले जिम्मेदार हैं। द्वितीयक कारण, लगभग 10% मामले देखे जाते हैं, जिनमें दैहिक रोग, संक्रमण (हेपेटाइटिस, मलेरिया), और दवा- डायाफ्रामिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम जैसे एसएलई शामिल हैं।
  • न्यूनतम परिवर्तन रोग सबसे आम प्रकार का होता है, जिसमें सामान्य प्रकाश संयोजन निष्कर्ष, पोडो सेट फुट पिज्जा का क्षय, और न्यूनतम प्रतिरक्षा जटिल जमाव होता है। फोकल खंडल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (एफएसजीए) लक्षण-प्रतिरोधी मामलों का 10-15% है, जो विशिष्ट ग्लोमेरुली खंडों में स्केलेरोसिस के घटक हैं। नेफ्रोटिक सिंड्रोम की प्रमुखता महत्वपूर्ण है क्योंकि यह प्रबंधन का मार्गदर्शन है।
  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम को गहन प्रतिक्रियाशीलता के आधार पर निर्धारित किया गया है: व्यवसायी-प्रतिरोधी (उपचार के छह सप्ताह के अंदर पूर्ण छूट), और बाद में उद्योग-प्रतिरोधी (छह सप्ताह के बाद कोई छूट नहीं) में शुरू होती है, और बाद में उद्योग-प्रतिरोधी (शुरू में सलाह, फिर से छूट) शुरू होती है। छूट को तीन स्थिरांक सुबह के मार्जिन के लिए प्रोटीनूरिया या 0.2 से नीचे प्रोटीन/क्रिएटिन अनुपात द्वारा दर्शाया गया है। छूट का निदान तब किया जाता है जब प्रोटीनूरिया में कमी (1+ या 2+) होती है लेकिन गायब नहीं होती है और एल्ब्यूमिन >3.0 होता है। प्रोटीनुरिया के ऊपर से तीन लगातार मील के अंतराल पर राहतें मिलीं।
  • प्रारंभिक चिकित्सा के बाद एक लगातार रिलैप्स को पहले छह महीने में दो या अधिक रिलैप्स या किसी भी छह महीने की अवधि में तीन रिलैप्स के रूप में चिह्नित किया गया है। बिजनेस बिजनेस बंद करने के 14 दिनों में दो कॉन्स्टेंट रिलैप्स शामिल हैं। स्थिर छूट इमीनोप्रेसिव थेरेपी के दौरान निरंतर छूट है। एक कॉम्प्लेक्स रिलैप्स हाइपरवोलेमिया, गंभीर संक्रमण या थ्रोम्बोसिस के साथ एक रिलैप्स है। उपचार के लिए कठिन बौने-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम में लगातार रिलैप्स, महत्वपूर्ण उछाल एन्चेंज, या कई बौने-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विफलता शामिल है।
  • नैदानिक रूप से, नेफ्रोटिक सिंड्रोम आम तौर पर आंखों और शरीर के आस-पास एडिमा के साथ-साथ दृश्यमान होता है। अधिकांश बच्चे ठीक-ठीक लक्षण हैं, हालांकि बीमार दिखने से जुड़े संक्रमण का पता चलता है। आमतौर पर नाइट्रोजन पर सामान्य होता है। पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और स्पीड पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और स्पीड पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से अंतर महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से हेमट्यूरिया, हाई ब्लड प्रेशर और स्पीड स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसी गंभीर जटिलताओं पर विचार करना।
  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम की प्रारंभिक जांच में एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), मूत्र परीक्षण, स्केलेसिन प्रोटीन, लिपिड प्रोफाइल, इलेक्ट्रोलाइट्स और एक ट्यूबरकुलिन परीक्षण शामिल हैं। अतिरिक्त आकलन में चेस्ट एक्स-रे (श्वास संक्रमण के लिए), किडनी के अल्ट्रासाउंड (सैकल हेमट्यूरिया के लिए), और ग्लूकोज़ इलेक्ट्रोलाइट्स (विशेष रूप से मूत्र चिकित्सीय चिकित्सा के बाद) शामिल हैं। बच्चों में किडनी की बायोप्सी की शायद कभी-कभी ही आवश्यकता होती है, लेकिन लगातार स्थूल हेमट्यूरिया, स्पीडो किडनी की चोट, सिस्टमगेट रिजर्व या इम्यूनिटी रेजिस्टेंस में साइन इन किया जाता है।
  • प्रेडनिसोलोन (60 ग्राम/मीटर2/दिन या 2 ग्राम/किलोग्राम/दिन, अधिकतम 60 ग्राम) प्रारंभिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम उपचार का आधार है, इसके बाद छह सप्ताह के लिए वैकल्पिक दिनों में 40 ग्राम/किलोग्राम/दिन, कुल 12 सप्ताह के लिए। कॉन्स्टेंट रिलैप्स या रिटक्सिमैब के साथ लेवामिसोल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस या रिटुक्सिमैब के संयोजन को जोड़ा जाता है। प्रेडनिसोन आम तौर पर 6-12 महीनों के लिए वैकल्पिक दिनों में .5 से .7 दिन में इंजेक्शन दिया जाता है। प्रयोगशाला के लिए विशेष पर्यवेक्षक महत्वपूर्ण है।
  • संयोजन हाइपरग्लाइसेमिया, मोटापा, छोटा कद, बढ़ा हुआ इंट्राओकुलरप्रेशर, मोतियाबिंद, मायपैथी, ऑस्टियोनेक्रोसिस और मनोविकृति के रूप में प्रकट हो सकते हैं। नेफ्रोटिक सिंड्रोम में एडिमा प्रबंधन हाइपोवोलेमिया को अस्वीकार करना शुरू हो जाता है। एडिमा को नमक द्वारा प्रतिबंधित किया जाता है, जबकि गंभीर एडिमा के लिए मूत्रवर्धक (फ्यूरोसेमाइड, स्पिरोनो लैक्टोन) और एल्ब्यूमिन इन्फ्यूजन के बाद फ्यूरोसेमाइड की आवश्यकता होती है।
  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम में संक्रमण एक गंभीर खतरा है। बुखार या पेट दर्द के साथ पेशी पर जाने वाले नासिक में पेरिसटोन सिस्टम का संदेह करें। रोगनिरोधक एंटीबायोटिक्स (सेफ्ट्रियाक्सोन, सेफोटैक्सिम) निदान के आधार नीचे दिए गए हैं। वैरिसेला संक्रमण के लिए एसिक्लोविर के साथ आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।
  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले इमीनोकॉम्प्रोम क्षेत्र के लिए टीकाकरण पात्रता महत्वपूर्ण हैं। हाई डोज़ डॉक्टर थेरेपी के दौरान लाइव टिकों से आम तौर पर बचा जाता है। विशिष्ट रसायन, जैसे न्यूमोकोकल और इन्फ्लूएंजा रसायन, मूल्यवान हैं। वैरिसेला एक्सपोजर के लिए वैरिसेला-जोस्टर इमीग्लोब्युलिन (वीजाडेजी) और/या एस्क्लोविर के साथ तत्काल पोस्ट-एक्सपोजर प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है।
  • उपचार का पालन सुनिश्चित करना और गोपनीयता बनाए रखना माता-पिता के लिए महत्वपूर्ण है। माता-पिता को रोग प्रक्रिया, व्यावसायिक थेरेपी का महत्व, परिवर्तन और नियमित पर्यवेक्षण की आवश्यकता को समझने की आवश्यकता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम डायरी मेंटेनेंस से क्लिनिक और उपचार प्रतिक्रिया को ट्रैक करने में मदद मिलती है।

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