विवरण
छोटे वाहिका वाहिकाशोथ के लिए दृष्टिकोण में नैदानिक मूल्यांकन, प्रयोगशाला परीक्षण और निदान की पुष्टि करने और अंतर्निहित कारणों की पहचान करने के लिए इमेजिंग अध्ययन सहित एक व्यापक मूल्यांकन शामिल है। उपचार आमतौर पर सूजन को नियंत्रित करने और अंग क्षति को रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोटॉक्सिक एजेंटों जैसे प्रतिरक्षा दमनकारी उपचारों पर केंद्रित होता है। कुछ मामलों में, लक्षित जैविक उपचारों पर विचार किया जा सकता है। जटिलताओं को रोकने और दीर्घकालिक परिणामों को बेहतर बनाने के लिए प्रारंभिक पहचान और हस्तक्षेप महत्वपूर्ण हैं।
सारांश सुनना
- वास्कुल सिस्टम एक विकार है जो रक्त वाहिकाओं की सूजन और परिगलन की विशेषता है, जिससे रक्त प्रवाह में बाधा और अंग की स्थिरता होती है। यह प्रतिरक्षा-मध्यस्थता या संक्रामक रोगजनकों के प्रत्यक्ष आक्रमण का कारण हो सकता है। हिस्टोपैथोलॉजी ट्रांसमुरल तूफ़ान और पॉट की दीवारों के अंदर थ्रोम्बस गठन प्रकट होता है।
- प्रभावित व्यक्तियों का आकार वास्तुशिल्प के अनुसार निर्धारित होता है: बड़ा, मध्यम या छोटा। बड़ी वाहिका वास्कुल इंजीनियरिंग में महाधामनी और उसकी मुख्य शाखाएँ शामिल हैं; मध्यम वाहिका वास्कुल एंटरप्राइजेज मुख्य उत्पत्ति से पूर्व-विशेषज्ञों को प्रभावित करती है जब तक कि वे अपने पेशेवर योग्यता को नहीं खो देते; और छोटी वाहिका वास्कुल इलेक्ट्रॉनिक्स में टर्मिनल धमनिकाएँ, केशिकाएँ और शिराएँ शामिल हैं। तीन प्रकार के वास्कुल इंजीनियरिंग के बीच दोस्ती हो सकती है।
- नैदानिक विशिष्टताएँ वास्कुल इंजीनियरिंग के प्रकारों के आधार पर भिन्न होती हैं। बड़ी वाहिका वास्कुल इलेक्ट्रॉनिक्स क्लॉकिकेशन, दृष्टि हानि और सिरदर्द जैसे नमूने के साथ प्रस्तुत होता है। मीडियम वाहिका वास्कुल क्लिनिक मल्टीपल कॉम्प्लेक्स ऑक्सीजन कॉम्प्लेक्स, किडनी की कमजोरी उच्च रक्तचाप और मोनोन्यूमेरिक प्लांटर मल्टीपल ग्लूकोज़ कॉम्प्लेक्स। छोटी वाहिका वास्कुल क्लिनिक क्लियर पुरपुरा, हेमोप्टाइसिस, हेमट्यूरिया, स्प्लिंटर कोलैस्ट्राइटिस और स्केलेराइटिस के रूप में प्रकट होती है।
- छोटी वाहिका वास्कुल इंजीनियरिंग में एएनसीए-संबद्ध वास्कुल इंजीनियरिंग (एमपीए, जीपीए, ईजीपीए) और प्रतिरक्षा परिसर-मध्यस्थ वास्कुल इंजीनियरिंग (एंटी-जीबीएम रोग, क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुल इंजीनियरिंग, आईजीए वास्कुल इंजीनियरिंग) शामिल हैं। परिवर्तनशील वाहिका वास्कुलइलेक्ट्रिक में बेहकेट रोग और कोगन सिंड्रोम शामिल हैं। वास्कुलइंजीनियरिंग अंग-सीमित या ऑटोइम्यून पैमाइश, विशिष्ट एटिऑलॉजी (हेपेटाइटिस बी/सी, सिफलिस), दवा के उपयोग या कैंसर से नुकसान हो सकता है।
- जीपीए डायग्नोस्टिक्स में नाक से काली रेखाएं, उपस्थि की भागीदारी और सूजन संबंधी श्रवण हानि शामिल है। क्लिनिकल विशेषज्ञों में तालु छिद्र, कैथी नाक विकृति, एपिस्टैक्सिस, डीएएच और तेजी से गुर्दे की विफलता शामिल है। प्रबंधन में स्टेरॉयड चिकित्सा (स्टेरॉयड के साथ रिटैक्सिमाब या साइक्लोफॉस्फामाइड) और नर्सिंग चिकित्सा (रीटैक्सिमैब या एज़िथियोप्रिन) शामिल है।
- एमपीए असंतुलन में ऊपरी श्वसन तंत्र की भागीदारी की अनुपस्थिति, पीआर3 सकारात्मकता और उच्च ईओसिनोफिल गणना शामिल है। क्लिनिकल स्पेशलिस्टों में संवैधानिक लक्षण, गुर्दे की भागीदारी, डीएएच, प्लुओलिटिक न्यूरोपैथिक और त्वचा के लक्षण शामिल हैं। ईजीपीए देर से शुरू होने वाली है, ऊपरी श्वसन तंत्र की भागीदारी, न्यूरोलॉजिकल भागीदारी और इओसिनोफिलिया की सुविधा है।
- गंभीर वास्कुल क्लिनिक में डिफ्यूज एल्वियोली फ्रैक्चर, तेजी से प्रगतिशील गैसोलीन की विफलता, कई कपाल तंत्रिका पक्षाघात, सीएनएस वास्कुल क्लिनिक, मोनोन्यूर क्लिनिक मल्टीप्लेक्स, कार्डियक भागीदारी और मेसेंटरिक या अंग इस्केमिया शामिल हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, फुफ्फुसीय फ्रैक्चर, त्वचीय वास्कुल क्लिनिक, कई ट्यूमर के नाइप्लेक्स, डिस्ट्रक्टिव ऊपरी वायुमार्ग रोग, मोनोन्यूर सिस्टम मल्टीपल स्केल और नेत्रश्लेष्मलाशोथ के मामलों में एएनसीए परीक्षण पर विचार किया जाना चाहिए।
- क्रायोग्लोबिनेमिक वास्कुल इंजीनियरिंग मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनेमिया या टाइप 2 हो सकता है, जो स्टोअरी सी, स्टोअरी बी और एरियोजनोप्रोलिफ़ेर रेस्ट्रिक्शन स्ट्रेंथ से पैदा होता है। निदान के लिए प्रश्नावली, क्लिनिकल और प्रयोगशाला पागलों के संयोजन की आवश्यकता होती है, जिसमें लक्षण संवैधानिक, आर्टिकुलर भागीदारी, वास्कुलिटिक भागीदारी, कम सी 4 स्तर, सकारात्मक संधि शोथ कारक और सकारात्मक घटक एम घटक शामिल हैं। उपचार में बिजनेस, प्लास्माफेरेसिस, साइक्लोफोस्फामाइड और रिटक्सिमाब शामिल हैं।
- संक्रमण, घातक रोग, एट्रियल मेक्सोमास, कोलेस्ट्रॉल स्केलेर स्केलेरसिया, बर्गर रोग, संक्रामक एंडोकार्डियक, एंटी लिपिड सिंड्रोम, एचसीवी, एचआईवी और सेप्सिस सहित वास्कुल ग्लूकोज की नकल को बाहर करना आवश्यक है। इसमें अवेयरनेस और रुमेटोलॉजी के लिए शीघ्र डायग्नोसिस और प्रबंधन के लिए वास्कुल नामांकन दाखिल करना महत्वपूर्ण है।
- वास्कुल रसायन वाले मधुमेह का इलाज अन्य राष्ट्रों के समान ही किया जाना चाहिए, जिसमें मधुमेह का आहार नियंत्रण और कुछ रूप से कम खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेर नाइट्रोजन शामिल हैं। एमपीए में सबसे आम लक्षण गुर्दे की क्षति, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और तंत्रिका क्षति हैं, जो प्रारंभिक और समय पर उपचार के महत्वपूर्ण पहलुओं को शामिल करते हैं।
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