विवरण
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) एक प्रगतिशील और दुर्बल करने वाली बीमारी है जो फेफड़ों में धमनियों को प्रभावित करती है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी दबाव और दाहिना हृदय गति रुकना बढ़ जाता है। हाल के वर्षों में पीएएच के प्रबंधन में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह इलाज के लिए एक चुनौतीपूर्ण बीमारी बनी हुई है, और कई रोगियों को महत्वपूर्ण लक्षण और जीवन की गुणवत्ता में कमी का अनुभव करना जारी है। हालाँकि, पीएएच प्रबंधन के लिए कई नवीन दृष्टिकोण हैं जिन्हें वर्तमान में खोजा जा रहा है और रोगियों के लिए परिणामों में सुधार करने में वादा करता है। ऐसा ही एक दृष्टिकोण संयोजन चिकित्सा का उपयोग है। जबकि एकल-एजेंट थेरेपी पारंपरिक रूप से पीएएच के लिए पहली पंक्ति का उपचार रहा है, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि दवाओं के विभिन्न वर्गों के संयोजन से बेहतर परिणाम मिल सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी को फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक के साथ मिलाने से पीएएच के रोगियों में व्यायाम क्षमता में सुधार और नैदानिक बिगड़ने को कम करने के लिए दिखाया गया है। एक और आशाजनक दृष्टिकोण नई दवाओं का उपयोग है जो पीएएच के विकास में शामिल विशिष्ट मार्गों को लक्षित करते हैं। उदाहरण के लिए, प्रोस्टेसाइक्लिन रिसेप्टर एगोनिस्ट सेलेक्सिपैग, पीएएच के रोगियों में व्यायाम क्षमता में सुधार और अस्पताल में भर्ती होने की दर को कम करने में कारगर साबित हुआ है। इसी तरह, मैकिटेंटन, एक डुअल एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी, पीएएच के रोगियों में व्यायाम क्षमता में सुधार और नैदानिक बिगड़ती स्थिति को कम करने में कारगर साबित हुआ है।
सारांश
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) सांस फूलने का एक आम कारण है, जिसे अक्सर अस्थमा, सीओपीडी या हृदय विफलता के साथ भ्रमित किया जाता है। गलत निदान अक्सर होता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सांस फूलने का एक अनदेखा अंतर्निहित कारण है। 40 वर्षीय महिला का एक केस स्टडी जो परिश्रम करने पर प्रगतिशील श्वास कष्ट के साथ प्रस्तुत हुई और शुरू में अस्थमा का निदान किया गया, पीएच पर विचार करने के महत्व को रेखांकित करता है।
- विशिष्ट रोगी आबादी में पीएच के लिए स्क्रीनिंग की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप या बेहोशी का पारिवारिक इतिहास बहुत महत्वपूर्ण है। सिस्टमिक स्क्लेरोसिस, एक संयोजी ऊतक विकार, भी अक्सर पीएच के साथ प्रस्तुत होता है। नियमित इको आकलन के दौरान अस्पष्टीकृत उच्च फुफ्फुसीय दबाव भी स्थिति के लिए संदेह पैदा करना चाहिए।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को पाँच समूहों में वर्गीकृत किया गया है। धमनी उच्च रक्तचाप, थ्रोम्बोम्बोलिक उच्च रक्तचाप, हृदय या फेफड़ों की बीमारी के कारण उच्च रक्तचाप, और बहुक्रियात्मक कारण शामिल हैं। प्राथमिक ध्यान फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप पर होना चाहिए जिसके लिए शीघ्र निदान और उपचार की आवश्यकता होती है। दिशा-निर्देश उच्च फुफ्फुसीय दबाव के लिए स्वचालित रूप से पीएच दवा निर्धारित करने के बजाय प्राथमिक रोग का इलाज करने के महत्व पर जोर देते हैं।
- फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए नए निदान मानदंड में दबाव सीमा को कम किया गया है, जो 25 मिमी पारा से 20 मिमी पारा तक है। पीएच का निदान न होने पर निदान में देरी हो सकती है, संभवतः शुरुआत में अस्थमा या सीओपीडी के लिए गलत तरीके से जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। ऑब्जेक्टिव इको कार्डियोग्राफी दबाव माप पर केंद्रित है जो सटीक निर्धारण के लिए महत्वपूर्ण है।
- पीएच लक्षणों में परिश्रम के दौरान सांस फूलना, सुस्ती, थकान, परिश्रम के कारण सीने में दर्द और पेट में दर्द शामिल हैं। जोखिम मूल्यांकन रोगियों को कम, मध्यम और उच्च जोखिम वाली श्रेणियों में वर्गीकृत करता है, जो उपचार रणनीतियों को प्रभावित करता है। लक्षणों की प्रगति जोखिम को इंगित करती है और आक्रामक उपचार निर्धारित करती है।
- पीएच उपचार एल्गोरिदम में फार्माकोथेरेपी और अन्य उपाय शामिल हैं। पीएच से पीड़ित महिलाओं के लिए आमतौर पर गर्भधारण की सलाह नहीं दी जाती है। टीकाकरण, मनोवैज्ञानिक परामर्श और ऑक्सीजन थेरेपी भी महत्वपूर्ण हैं। सर्जरी से गुजरने वाले रोगियों के लिए सामान्य संज्ञाहरण की तुलना में क्षेत्रीय संज्ञाहरण को अक्सर प्राथमिकता दी जाती है। मूत्रवर्धक और एंटी-कोगुलेशन थेरेपी भी उपचार का हिस्सा हो सकती है।
- औषधीय हस्तक्षेप एंडोथेलिन, नाइट्रिक ऑक्साइड और प्रोस्टेसाइक्लिन मार्गों को लक्षित करते हैं। मोनोथेरेपी, अनुक्रमिक जोड़ या अग्रिम संयोजन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। नैदानिक परीक्षणों ने मोनोथेरेपी की तुलना में संयोजन चिकित्सा के लाभों को उजागर किया है, जो रोगी के बेहतर परिणामों और लंबी पैदल दूरी को प्रदर्शित करता है।
- संयोजन चिकित्सा से प्रबंधनीय दुष्प्रभाव दिखते हैं। अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट फिजिशियन छह मिनट की वॉक टेस्ट में सुधार और लक्षण वाले रोगियों को स्थिर करने के लिए प्रारंभिक संयोजन चिकित्सा की सिफारिश करता है। अनुपचारित PH के लिए पूर्वानुमान खराब है। एक साल की उत्तरजीविता दर 85% है, जबकि सात साल की उत्तरजीविता दर 49% है।
- नियमित अनुवर्ती और निगरानी महत्वपूर्ण है। चिकित्सा मूल्यांकन, ईसीजी, छह मिनट की वॉक टेस्ट, सीपीटी, इको, और बुनियादी प्रयोगशालाएं बेसलाइन पर होनी चाहिए और उपचार प्रतिक्रिया और रोग की प्रगति की निगरानी के लिए अंतराल पर दोहराई जानी चाहिए। व्यायाम संबंधी डिस्पेनिया से पीएच का संदेह होना चाहिए।
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