Description
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune chronique qui peut affecter diverses parties du corps, notamment la peau, les articulations, les reins, le cœur, les poumons, le cerveau et les vaisseaux sanguins. Dans le LED, le système immunitaire attaque par erreur ses propres tissus, provoquant inflammation et lésions. La cause exacte du LED n'est pas entièrement élucidée, mais on pense qu'elle implique une combinaison de facteurs génétiques, environnementaux et hormonaux. L'une des caractéristiques du LED est sa large gamme de symptômes, qui peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre et fluctuer au fil du temps. Les symptômes courants incluent fatigue, douleurs et raideurs articulaires, éruptions cutanées (comme l'éruption classique en « papillon » sur les joues et le nez), fièvre, photosensibilité (sensibilité au soleil), perte de cheveux, aphtes et douleurs thoraciques lors de respirations profondes. Le LED peut également entraîner des complications au niveau de divers organes et systèmes. Par exemple, l'inflammation des reins (appelée néphrite lupique) peut entraîner des lésions rénales et une altération de leur fonction. L'inflammation du cœur et des vaisseaux sanguins peut augmenter le risque de maladie cardiovasculaire. L'inflammation du cerveau et du système nerveux peut provoquer des maux de tête, de la confusion, des convulsions et d'autres symptômes neurologiques.
Résumé Écouter
- Le lupus, autrefois une maladie auto-immune hautement mortelle, est désormais une affection chronique gérable avec une espérance de vie normale grâce aux médicaments. Il s'agit d'une maladie à médiation auto-anticorps, présentant un éventail diversifié de symptômes qui nécessitent souvent le recours à de multiples spécialistes pour le diagnostic et le traitement.
- La maladie touche principalement les jeunes femmes en âge de procréer (15-45 ans) et peut être dévastatrice en raison de son potentiel à affecter les organes majeurs. Bien que des facteurs génétiques contribuent à son développement, il ne s'agit pas d'une simple hérédité mendélienne, mais plutôt d'une interaction complexe de multiples polymorphismes génétiques. Des facteurs environnementaux, tels que les médicaments, les infections, la lumière solaire et les infections virales comme le VEB, jouent un rôle significatif.
- Les œstrogènes jouent également un rôle, modifiant les profils immunitaires et influençant l'expression phénotypique. Cela contribue à une prévalence plus élevée chez les femmes, avec un ratio de 7:1 par rapport aux hommes. Le mécanisme sous-jacent implique à la fois des déficits de cellules B et de cellules T, conduisant à la production d'anticorps contre les antigènes nucléaires, cytoplasmiques et pariétaux.
- Il existe différents types de lupus, notamment le lupus discoïde (LLD), le lupus néonatal, le lupus induit par les médicaments (LID) et le lupus érythémateux disséminé (LED), qui se manifestent de manière systémique avec des caractéristiques aiguës ou chroniques.
- La présentation clinique peut varier considérablement, incluant souvent une éruption malaire caractéristique exacerbée par l'exposition au soleil, ainsi que différentes formes de lésions cutanées. L'arthrite est un autre symptôme courant, se présentant souvent sous forme de polyarthrite séronégative. L'atteinte rénale est une complication grave, pouvant conduire à un syndrome néphrotique, à une néphrite ou à une maladie rénale chronique.
- Les manifestations neurologiques (NPSLE) peuvent inclure des crises convulsives, des psychoses, des déficits focaux, des céphalées et une dépression. Des complications cardiovasculaires peuvent affecter l'endocarde, le myocarde et le péricarde. L'atteinte pulmonaire peut entraîner un épanchement pleural, un syndrome du poumon disparaissant, une pneumonie ou une hémorragie alvéolaire diffuse.
- Les résultats hématologiques sont divers, notamment l'anémie, la lymphopénie, la thrombocytopénie et l'anémie hémolytique à test de Coombs positif. Des manifestations hépatiques, telles qu'une ascite et des douleurs abdominales, peuvent également survivre.
- La prise en charge comprend un traitement symptomatique, une immunothérapie et une thérapie biologique. Les antipaludéens, les corticoïdes et les immunosuppresseurs comme le mycophénolate, l'azathioprine et la cyclophosphamide sont utilisés couramment. Des médicaments biologiques tels que l'IVIG, le rituximab et le belimumab sont également employés. L'utilisation d'un écran solaire est cruciale, surtout dans les régions ensoleillées, un FPS de 30 à 40 étant recommandé. Une prise en charge globale par un rhumatologue est essentielle.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Shanmuganandan Krishnan
Professeur SBMCH, consultant en rhumatologie, hôpitaux Apollo, Chennai
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