Description
La prise en charge médicale des tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNE) repose sur une approche personnalisée, en fonction du grade, du stade et des schémas de sécrétion hormonale spécifiques de la tumeur. Les analogues de la somatostatine, tels que l'octréotide et le lanréotide, sont couramment utilisés pour contrôler les symptômes liés à l'hypersécrétion hormonale et stabiliser la croissance tumorale. Pour les TNE bien différenciées à un stade avancé, des thérapies ciblées comme l'évérolimus et le sunitinib peuvent être envisagées pour inhiber respectivement les voies mTOR et tyrosine kinase. La radiothérapie par récepteurs peptidiques (PRRT) avec des agents comme le lutétium-177 DOTATATE s'est avérée efficace dans certains cas. Une chimiothérapie systémique, souvent à base de streptozocine, peut être utilisée pour les tumeurs peu différenciées ou agressives. Une surveillance étroite par imagerie, évaluation des biomarqueurs et collaboration multidisciplinaire entre oncologues, endocrinologues et chirurgiens est essentielle pour une approche intégrée et individualisée de la prise en charge médicale des tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales. De plus, l’éducation et le soutien des patients sont des éléments essentiels pour faire face à la nature chronique de cette maladie et optimiser le bien-être général du patient.
Résumé Écouter
- Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont rares et proviennent des cellules du système endocrinien diffus, incluant les glandes endocrines et les cellules dispersées dans les systèmes gastro-intestinal et respiratoire. Plus de la moitié des cas de TNE sont présents dans le tractus gastro-intestinal et le système respiratoire. Ces cellules reçoivent des signaux des neurones et sécrètent des hormones dans le sang. Les TNE sont une maladie hétérogène avec des étendues, des charges tumorales, des taux de croissance, des grades et des fonctionnalités variées.
- Les TNE gastroentéropancréatiques (GEP) représentent 70 % de toutes les TNE, l'intestin grêle étant le site le plus courant (28 %), suivi du côlon et du rectum (30 %), de l'appendice (19 %), du pancréas (8 %) et de l'estomac (9 %). Des études rétrospectives montrent une augmentation significative de l'incidence des TNE due à l'amélioration des techniques de diagnostic et de l'échographie endoscopique. Les symptômes sont souvent non spécifiques, imitant d'autres affections gastro-intestinales, conduisant à un diagnostic erroné et à une détection tardive.
- La classification pathologique des TNE a évolué, utilisant désormais les critères OMS 2019. Les facteurs clés incluent la morphologie (bien vs. mal différenciée), les marqueurs immunohistochimiques (chromogranine A, synaptophysine, CD56) et la gradation (G1, G2, G3) basés sur l'indice de prolifération Ki-67. Des marqueurs moléculaires comme DAXX, ATRX, RB1 et p53 peuvent aider dans les diagnostics difficiles. Une consultation dans des centres spécialisés est recommandée pour les cas complexes.
- L'approche diagnostique comprend une évaluation clinique, des tests biochimiques (chromogranine A, 5-HIAA), une évaluation des familiaux familiaux (MEN1, MEN2), une analyse biopsique et une imagerie. Les biomarqueurs ne sont pas utilisés pour le dépistage, mais pour le suivi des diagnostics existants. Les modalités d'imagerie comprennent l'imagerie anatomique (TDM, IRM), moléculaire (scanner TEP au dotatate) et endoscopique (échoendoscopie).
- La prise en charge des TNE métastatiques vise à contrôler la croissance tumorale et les symptômes liés aux hormones. Les analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide) sont utilisés, sur la base des essais PROMID et CLARINET. Des thérapies ciblées comme l'évérolimus (inhibiteur de mTOR) et le sunitinib (inhibiteur de VEGF) sont également des options. La thérapie radionucléide à récepteur peptidique (PRRT) avec du dotatate de lutétium-177 cible le récepteur 2 de la somatostatine.
- L'immunothérapie n'est pas systématiquement utilisée dans les TNE, sauf dans de rares cas d'instabilité des microsatellites (MSI) ou de forte charge mutationnelle tumorale (CMT). Les stratégies thérapeutiques dépendent du site primaire, du grade, de l'état fonctionnel du patient, des comorbidités et de la nécessité d'un contrôle tumoral ou symptomatique. Une chimiothérapie adjuvante est envisagée pour les tumeurs mal différenciées réséquées, tandis qu'une stratégie d'expectative est également une option pour les tumeurs indolentes non fonctionnelles.
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