Description
L'épilepsie infantile, aussi appelée épilepsie à début précoce, est une forme d'épilepsie qui apparaît au cours des deux premières années de vie. Elle se caractérise par des crises qui peuvent être discrètes, comme des crises de regard fixe, ou plus évidentes, comme des convulsions. Les causes de l'épilepsie infantile sont variées et peuvent être dues à des facteurs génétiques, à des malformations cérébrales ou à des lésions cérébrales. La prise en charge de l'épilepsie infantile repose sur une approche globale qui vise à contrôler les crises, à minimiser les effets secondaires des médicaments et à améliorer la qualité de vie de l'enfant et de sa famille. Le traitement repose généralement sur l'utilisation d'antiépileptiques, choisis en fonction du type d'épilepsie et de l'âge de l'enfant.
Résumé Écouter
- Les spasmes infantiles, également connus sous le nom de syndrome de West, sont un type d'épilepsie fréquent chez les nourrissons et les jeunes enfants, contribuant significativement à la morbidité neurodéveloppementale. Les comorbidités incluent souvent un retard de développement, une déficience intellectuelle, l'autisme, la paralysie cérébrale et des déficiences sensorielles. Il s'agit d'une encéphalopathie épileptique dépendante de l'âge résultant d'une lésion cérébrale avant, pendant ou après la naissance.
- Le syndrome de West se caractérise par une triade de spasmes (souvent en grappes au réveil), de retard de développement et d'hypsarythmie à l'EEG. Des spasmes fléchisseurs, extenseurs ou mixtes sont possibles, et ils sont parfois déclenchés par des stimuli externes. La plupart des enfants affectés présentent des déficiences neurodéveloppementales sous-jacentes, bien que certaines régressent après le début.
- Le diagnostic repose sur une anamnèse détaillée, une évaluation neurodéveloppementale et un examen cutané. La neuro-imagerie, en particulier l'IRM, est cruciale pour identifier les causes sous-jacentes telles que la dysgénèse cérébrale ou la sclérose tubéreuse. Un bilan métabolique et des tests génétiques sont également indiqués lorsqu'aucune étiologie spécifique n'est trouvée. L'EEG montre une hypsarythmie, mais des variations existantes.
- Le traitement comprend une thérapie hormonale (ACTH ou corticoïdes oraux) et le vigabatrin. L'ACTH présente des inconvénients et des coûts liés à l'administration parentérale, tandis que les corticoïdes sont faciles à administrer par voie orale. La thérapie hormonale est généralement préférée, sauf en cas de sclérose tubéreuse. Le vigabatrin peut être envisagé lorsque la thérapie hormonale est contre-indiquée ou qu'elle échoue, mais il faut surveiller les effets visuels secondaires.
- Les traitements de deuxième intention après l'échec de la thérapie hormonale et du vigabatrin comprennent les benzodiazépines, le valproate de sodium, le topiramate et le zonisamide. Un traitement diététique, en particulier le régime cétogène, peut être envisagé si les autres traitements échouent. La chirurgie de l'épilepsie peut être une option pour les cas présentant des lésions résécables chirurgicalement.
- Un diagnostic précoce est vital. Les professionnels de santé s'occupant de nourrissons à haut risque doivent être formés à la reconnaissance des spasmes. Les soins de soutien sont axés sur l'orientation anticipée et la prise en charge des comorbidités. Le pronostic est variable, avec une mortalité allant de 25 à 30 % et un retard psychomoteur important chez la plupart des survivants.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Bharat Parmar
PROFESSEUR ET CHEF DU SERVICE DE PÉDIATRIE au Collège de MÉDECINE ZYDUS, Hôpital Civil.
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