Description
Le syndrome néphrotique chez l'enfant est une affection rénale pédiatrique fréquente, caractérisée par une protéinurie importante, une hypoalbuminémie, des œdèmes et une hyperlipidémie. Un diagnostic précoce est crucial, car les enfants présentent souvent des poches sous les yeux, un gonflement du visage et des membres, des urines mousseuses et une prise de poids inexpliquée due à la rétention d'eau. Les parents et les médecins doivent également être attentifs aux symptômes associés tels que la fatigue, une diminution du volume urinaire ou des infections récurrentes. Un diagnostic rapide, grâce à l'analyse d'urine et à l'examen clinique, permet d'instaurer un traitement sans délai, le plus souvent à base de corticostéroïdes. Une prise en charge précoce et un suivi régulier sont essentiels pour prévenir les complications et garantir une meilleure fonction rénale à long terme chez les enfants atteints.
Résumé Écouter
- Le syndrome néphrotique chez l'enfant se caractérise par une protéinurie de niveau néphrotique (supérieure à 40 mg/m2/h, 100 mg/m2/jour, ou un rapport protéine/créatinine > 2), une hypoalbuminémie (albumine < 3 g/dL) et un œdème généralisé. L'hyperlipidémie, qui faisait auparavant partie de la définition, n'est plus incluse. Chez les enfants, la cause la plus fréquente est idiopathique, la glomérulopathie à lésions minimes représentant environ 80 % des cas. Les causes secondaires, liées à l'environnement 10 % des cas, comprennent les maladies systémiques comme le LES, les infections (hépatite, paludisme) et le syndrome néphrotique induit par des médicaments.
- La glomérulopathie à lésions minimes est la variété la plus répandue, avec des résultats normaux à la microscopie optique, un effacement des pédicelles des podocytes à la microscopie électronique et un dépôt minimal de complexes immunitaires. La hyalinose segmentaire et focale (HSF) représente 10 à 15 % des cas résistants aux stéroïdes, démontrant une sclérose dans des segments spécifiques des glomérules. La classification exacte du syndrome néphrotique est essentielle car elle guide la prise en charge.
- Le syndrome néphrotique est classé en fonction de la sensibilité aux stéroïdes : sensible aux stéroïdes (rémission complète dans les six semaines suivant le traitement), initialement résistant aux stéroïdes (pas de rémission après six semaines) et plus tard résistant aux stéroïdes (initialement sensible, puis résistant). La rémission est définie par une protéinurie à l'état de traces ou un rapport protéine/créatinine inférieur à 0,2 pour trois prélèvements consécutifs du matin. Une rémission partielle est déterminée lorsqu'il y a une réduction de la protéinurie (1+ ou 2+) mais qu'elle ne disparaît pas et que l'albumine est > 3,0. Une chute est la réapparition d'une protéinurie au-dessus des niveaux spécifiés pendant trois matins internationaux.
- Une rechute fréquente est définie comme deux rechutes ou plus au cours des six premiers mois après le traitement initial ou trois rechutes au cours d'une période de six mois. La dépendance aux stéroïdes implique deux chutes consécutives dans les 14 jours suivant l'arrêt des stéroïdes. La rémission stable est une rémission soutenue pendant le traitement immunosuppresseur. Une chute compliquée est une chute avec hypervolémie, infections graves ou thrombose. Le syndrome néphrotique corticosensible difficile à traiter comprend les chutes fréquentes, la perte significative des stéroïdes ou l'échec de plusieurs agents épargnants de stéroïdes.
- Cliniquement, le syndrome néphrotique se présente généralement de manière insidieuse avec un œdème autour des yeux et du bas du corps. La plupart des enfants semblent bien, bien qu'un aspect malade suggère une infection cachée. La pression artérielle est généralement normale. La différenciation de la glomérulonéphrite post-streptococcique et de la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique est vitale, en particulier compte tenu de l'hématurie, de l'hypertension et des complications présentes mortelles comme l'insuffisance rénale aiguë.
- Les investigations initiales pour le syndrome néphrotique comprennent une numération sanguine complète (NFS), un examen d'urine, les protéines sériques, le profil lipidique, les électrolytes et un test à la tuberculine. Les évaluations supplémentaires comprennent des radiographies pulmonaires (pour les infections respiratoires), des échographies rénales (pour l'hématurie macroscopique) et les électrolytes sériques (en particulier après un traitement diurétique). Une biopsie rénale est rarement nécessaire chez les enfants, mais elle est indiquée en cas d'hématurie macroscopique persistante, d'insuffisance rénale aiguë, de signes systémiques ou de résistance aux stéroïdes.
- La prednisolone (60 mg/m2/jour ou 2 mg/kg/jour, max 60 mg) est la pierre angulaire du traitement initial du syndrome néphrotique, suivi de 40 mg/m2 tous les deux jours pendant six semaines, pour un total de 12 semaines. En cas de chutes fréquentes ou de dépendance aux stéroïdes, la prednisone est associée à des agents épargnants de stéroïdes comme le lévamisole, le cyclophosphamide, la cyclosporine, le tacrolimus ou le rituximab. La prednisone est généralement administrée à raison de 0,5 à 0,7 mg tous les deux jours pendant 6 à 12 mois. Une surveillance étroite de la lumière des stéroïdes est cruciale.
- La libération des stéroïdes peut se manifester par une hyperglycémie, une obésité, une petite taille, une augmentation de la pression intraoculaire, des cataractes, une myopathie, une ostéonécrose et une psychose. La prise en charge de l'œdème dans le syndrome néphrotique commence par l'exclusion d'une hypovolémie. L'œdème léger est géré par une restriction de sel, tandis que l'œdème justifie sévèrement des diurétiques (furosémide, spironolactone) et présente des perfusions d'albumine suivies de furosémide.
- Les infections sont une menace importante dans le syndrome néphrotique. Suspecter une péritonite chez les patients présentant de la fièvre ou des douleurs abdominales. Des antibiotiques prophylactiques (ceftriaxone, céfotaxime) sont administrés en fonction du diagnostic. L'infection par la varicelle nécessite un traitement immédiat par l'acyclovir.
- Les directives de vaccination sont importantes pour les patients immunodéprimés atteints du syndrome néphrotique. Les vaccins vivants sont généralement évités pendant le traitement à forte dose de stéroïdes. Des vaccins spécifiques, comme les vaccins pneumococciques et antigrippaux, sont recommandés. L'exposition à la varicelle nécessite une prophylaxie post-exposition rapide avec de l'immunoglobuline varicelle-zona (VZIG) et/ou de l'acyclovir.
- Les conseils aux parents sont essentiels pour assurer l'observance du traitement et reconnaître les complications potentielles. Les parents doivent comprendre le processus de la maladie, l'importance de la corticothérapie, les effets secondaires potentiels et la nécessité d'une surveillance régulière. La tenue d'un journal du syndrome néphrotique aide à suivre les symptômes et la réponse au traitement.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Baldev Prajapati
Pédiatre consultant principal, hôpital pour enfants Akanksha, Ahmedabad
Divulgation financière
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