Description
L'ictère néonatal se caractérise cliniquement par une coloration jaunâtre de la peau, de la sclérotique et des muqueuses, et est causé par un taux élevé de bilirubine sérique totale (BST). Les effets négatifs de la bilirubine non conjuguée sur le système nerveux central sont particulièrement dangereux pour les prématurés et les nourrissons nés avec des troubles enzymatiques congénitaux. En l'absence de traitement, une hyperbilirubinémie sévère peut entraîner une encéphalopathie bilirubinique aiguë et chronique et des troubles neurologiques induits par la bilirubine.
Résumé Écouter
- Le ictère néonatal, ou hyperbilirubinémie, est une affection fréquente où la bilirubinémie totale dépasse le 95e percentile pour l'âge, entraînant une coloration jaune de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux. Il est prévalent chez 60 % des bébés à terme et 80 % des prématurés au cours de leur première semaine de vie, nécessitant souvent une réadmission après la naissance.
- Le métabolisme de la bilirubine implique le catabolisme des protéines hémiques, principalement l'hémoglobine, convertie en bilirubine à l'aide de l'hème oxygénase. La bilirubine non conjuguée se trouve à l'albumine et est transportée au foie, où elle subit une conjugaison via l'UDP glucuronosyltransférase, principalement l'UGT1A1. La bilirubine conjuguée est ensuite excrétée dans la bile et les intestins.
- Chez les nouveau-nés, une flore intestinale moins développée et une activité accrue de la bêta-glucuronidase entraîne une déconjugaison et une réabsorption de la bilirubine, contribuant à l'ictère physiologique. Ceci, combiné à une diminution de l'expression de l'enzyme UGT1A1, augmente encore les taux de bilirubine non conjuguée.
- L'étiologie va de l'ictère physiologique aux affections pathologiques, notamment les troubles hémolytiques (incompatibilité ABO/Rh, défauts de la membrane des globules rouges), l'augmentation de la circulation entérohépatique (ictère du nourrisson allaité, occlusion intestinale), et la diminution de la conjugaison (syndrome de Gilbert/Crigler-Najjar, hypothyroïdie). Un ictère pathologique est suspecté si l'ictère apparaît le 1er jour, si les paumes des mains/plantes des pieds sont jaunes, si la bilirubine augmente rapidement ou si la bilirubine directe est élevée.
- Le diagnostic repose sur une anamnèse complète, un examen physique et des examens biologiques appropriés. Les tests de laboratoire comprennent la bilirubine totale et directe, la formule sanguine complète, le frottis périphérique, le nombre de réticulocytes, le test de Coombs et l'analyse du G6PD. Une approche algorithmique permet de différencier l'hyperbilirubinémie directe et indirecte et de guider les investigations ultérieures.
- La prise en charge comprend la photothérapie et la transfusion d'échange, guidées par des nomogrammes spécifiques à l'âge. La photothérapie utilise une lumière bleue pour convertir la bilirubine en une forme hydrosoluble. Les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) peuvent être utilisées en cas de maladie hémolytique iso-immune pour réduire l'hémolyse. Il est crucial de différencier l'ictère néonatal de la cholestase, qui nécessite une prise en charge et une orientation rapide.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Vishal Parmar
MBBS, DCH, MRCPCH, Fellow en médecine néonatale, PGPN Bostan Pédiatre Mumbai, Inde.
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