Description
La connexion veineuse pulmonaire anormale totale (CVPT) est une affection dans laquelle, avec ou sans obstruction veineuse pulmonaire, les quatre veines pulmonaires se drainent dans les veines systémiques ou dans l'oreillette droite. Dans l'oreillette droite, les sangs veineux systémique et pulmonaire sont mélangés. Dans la circulation fœtale et néonatale, la présence d'un défaut auriculaire ou d'un foramen ovale (un composant du complexe) est significative pour le débit ventriculaire gauche. Les RVPPT et RVPAP peuvent être détectées pendant la grossesse, mais cela est moins fréquent qu'immédiatement après l'accouchement. Les bébés atteints de RVPPT nécessiteront une intervention chirurgicale pour corriger le défaut. La gravité de la maladie de l'enfant et la conception précise des connexions atypiques entre les veines pulmonaires et l'oreillette droite déterminent l'âge auquel l'intervention est pratiquée. La correction chirurgicale du RVPPT rétablira la circulation sanguine cardiaque normale. Pour corriger ce problème, les cliniciens relient généralement les veines pulmonaires à l'oreillette gauche, bloquent les connexions vasculaires anormales et scellent la communication interauriculaire. Les nourrissons présentant des anomalies corrigées chirurgicalement peuvent en subir les conséquences à vie ; ils ne sont pas nécessairement guéris. Un cardiologue (médecin spécialisé dans le cœur) devra examiner régulièrement tout enfant ou adulte atteint de RVPAT afin de suivre son évolution, de prévenir les problèmes et d'évaluer son cœur.
Résumé Écouter
- La connexion pulmonaire veineuse anormale totale (CPVAT) est une malformation cardiaque congénitale où les veines pulmonaires ne se connectent pas à l'oreillette gauche, drainant plutôt dans l'oreillette droite ou les veines systémiques. Un défaut septal auriculaire (DSA) ou un foramen ovale persistant (FOP) est essentiel à la survie, assurant un shunt droite-gauche. Le drainage peut se produire dans l'oreillette droite, la veine cave supérieure (VCS), le sinus coronaire ou la veine porte.
- Embryologiquement, la CPVAT résultant de l'échec de la connexion de la veine pulmonaire commune à l'oreillette gauche pendant la gestation. Normalement, le plexus veineux pulmonaire établit une connexion avec l'oreillette gauche vers 32-33 jours de gestation. Si cette connexion échoue et que les connexions veineuses systémiques ne régressent pas, une CPVAT en résulte.
- La classification de Darling catégorise la CPVAT en types supracardiaque, cardiaque, infracardiaque et mixte. Le type supracardiaque est le plus fréquent, les veines pulmonaires drainant via une veine verticale vers la veine innominée, la VCS, puis l'oreillette droite. Le type cardiaque implique un drainage dans le sinus coronaire. Le type infracardiaque est considéré comme le plus critique en raison d'un drainage veineux obstrué dans l'abdomen, où les veines drainent généralement dans le système porte.
- Sur le plan physiopathologique, le sang oxygéné s'écoule dans l'oreillette droite, provoquant une surcharge volumique et une augmentation de la pression du cœur droit. Un shunt obligatoire est crucial pour acheminer le sang oxygéné vers l'oreillette gauche. La diminution de la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) après la naissance entraîne une augmentation du débit sanguin pulmonaire et un éventuel déséquilibre QP:QS, augmentant le risque d'hypertension pulmonaire. L'obstruction exacerbe l'hypertension veineuse pulmonaire et l'œdème.
- Les manifestations cliniques varient en fonction de l'obstruction. La CPVAT non obstruée se présente avec une tachypnée, des difficultés d'alimentation, des sueurs et une cyanose légère dans les premières semaines de vie. La CPVAT obstruée se manifeste précocement par une tachypnée sévère, une tachycardie, une cyanose et une dyspnée importante peu après la naissance. Un diagnostic rapide est essentiel car, sans traitement, le décès peut survenir très rapidement.
- Le diagnostic comprend des radiographies thoraciques (par exemple, aspect en bonhomme de neige dans la CPVAT supracardiaque), l'imagerie par tomodensitométrie (montrer le trajet des veines pulmonaires) et l'échocardiographie, qui est la méthode de référence. L'échocardiographie déterminant la taille et le schéma de drainage des veines pulmonaires, la présence d'une obstruction et la taille de la communication interauriculaire.
- La réparation chirurgicale vise à établir une connexion non obstruée entre les veines pulmonaires et l'oreillette gauche. Il est également nécessaire d'interrompre toute connexion avec le système de circulation veineuse (telle que la ligature de la veine verticale) et généralement la fermeture du DSA. Les techniques varient selon le type de CPVAT, notamment l'anastomose directe entre la chambre veineuse commune et l'oreillette gauche. Des techniques sans suture sont parfois utilisées en cas d'anatomie défavorable.
- Les résultats chirurgicaux se sont considérablement améliorés. Grâce aux progrès récents, les taux de survie chirurgicale modernes dépassent 90 %. Le pronostic à long terme est généralement favorable, mais une obstruction des veines pulmonaires peut survivre chez jusqu'à 10 à 15 % des patients, nécessitant une surveillance à long terme.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Prabhata Rashmi
Consultant principal et chef de service en chirurgie cardiaque pédiatrique
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