وصف
يتضمن علاج البرفرية الخثارية قليلة الصفيحات (TTP) البدء الفوري بالعلاج التبادلي للبلازما لإزالة الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة وتجديد نشاط إنزيم ADAMTS13. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تُعطى الكورتيكوستيرويدات والأدوية المثبطة للمناعة للسيطرة على الاستجابة المناعية الذاتية الكامنة ومنع الانتكاس.
ملخص يستمع
- تأثرت بشكل طفيف بالصفيحي (TTP) هو اضطراب نادر يتميز بتجلطات في الأوعية الدموية الصغيرة، مما يؤدي إلى اعتلالات وفقر الدم الانحلالي الصغير. وقد تم وصفه لأول مرة في عام 1995، وظل سبب حدوثه مجهولاً مع نتائج قاتلة حتى تحديد دور عامل فون ويبراند (vWF) في عام 1982، تلاه ADAMTS13 في عام 2001. يصنف TTP إلى الأورام مكتسبة (معظمها ذات بداية في مرحلة البلوغ) ووراثية (بداية في مرحلة الطفولة)، مع كون الشكل المكتسب أكثر.
- أعراض تشمل معايير تشخيص TTP (العيوب التروية) ومعاير بيولوجية (نقص صفيحات السرير وفقر الدم الانحلالي الصغير) في غياب سببية أخرى. ومن المؤشرات التشخيصية الرئيسية الاتجاهات المحددة في ADAMTS13 (النشاط <10%). يتضمن السبب عوامل معروفة مثل نقص ADAMTS13 (بسبب طفرة جينية أو أجسام مضادة ذاتية) وعوامل مسبقة (الجنس الأنثوي، والسمنة، والعرق الأسود). وتشمل العوامل المحرضة الحالات التي تزيد من مستويات vWF، مثل الالتهاب والعدوى والحمى.
- إن ADAMTS13 هو إنزيم يشق vWF، وهو بروتين ضروري للمكملات الغذائية الطبيعية. ويؤدي النقص الكبير إلى نقص متعدد في عامل فون ويلبراند (VWF) غير مشقوق وواضح، مما يؤدي إلى إنتاج كميات كبيرة من الصفائح الدموية وتكوين الجلطات الدقيقة. هذه المناطق تتعرض لصفيحات وفقر الدم الانحلالي، حيث تتفتت خلايا الدم الحمراء (شظايا) أثناء مرورها عبر الأوعية الدموية. وينتج عن ذلك عيوب نسجية، مما قد يتأثر بأي شكل من الأشكال.
- تشمل الخماسي الكلاسيكية لـ TTP الحمى، ونقص الصفيحات، وفقر الدم الانحلالي، والأعراض العصبية، والقصور. وتتنوع على نطاق واسع، بما في ذلك النموذج المتنوع، والعجز العصبي، ونقص تروية القلب، وآلام البطن، والتفاصيل الموضحة. يشمل التشخيص الفريقي لمرض انحلال الدم اليوريمية (HUS)، ومتلازمة العيوب المزمنة في الأوعية الدموية الدقيقة من الأدوية، وأسباب ثانوية أخرى مثل الأنسجة، العينات المناعية الذاتية، والحمل، وفيروس نقص الأنسجة البشرية، والسرطانات، وزرع الأعضاء.
- تساعد على التسجيل مثل درجة PLASMIC، والدرجة الفرنسية، ودرجة بنتلي في الاعتماد المتعدد وبدء الطلب. تتضمن هذه التصنيفات المتنوعة مثل عدد البحيرات البحرية، وعلامات الانحلال، وخرائط الشهرة بالسرطان، وMCV، وINR، ومستويات الكرياتينين. مجموعة تشخيصية مختبرية كاملة مع مسحة محيطية، ومعلمات التنقيط (عادة ما تكون منتجة لـ TTP)، وتكتشف، وتستكشف نشاط ADAMTS13.
- تشمل النتائج المرضية في المظهر الزجاجي، والنزيف تحت الكبسولي، والجلطات الدقيقة الكبيبية. يشرح الكتاب المجهري الضوئي عن جلطات دقيقة في الكبيبات ووترسب الفيبرين. يوضح ذلك الفلوريات تفاعل الجلطات مع أجسام مقاومة للفيبرينوجين، ويوضح المجهر الإلكتروني جلطات كبيبة خاصة بالبحريات. تشمل حالات TTP المتضررة TTP النفاسي، وTTP المشهورة شخصيًا، وTTP تركت آثارًا سلبية على الإنسان، وTTP السلوكية بسبب أطفال جين ADAMTS13.
- يشمل تشخيص أمراض الأوعية الدموية الدقيقة، وفقر الدم الانحلالي الصغير، وتلف الأوعية الدموية. يتم إجراء اختبار ADAMTS13 بشكل عاجل، لبدء العلاج بتبادل البلازما (PEX). إذا كان نشاط ADAMTS13 <10٪، يتم تأكيد تشخيص TTP ويستمر العلاج. يتم النظر في التشخيصات التفريقية إذا كان نشاط ADAMTS13 >10٪.
- تشمل عوامل التشخيص سيئة السمعة، ولا سيما نطاقات LDH، وتلفاز الأعضاء، وخاصةً الجهاز المركزي والقلب. يتم تقييم العلاج من خلال تطبيع عدد من الصور الدموية، وحل الانحلال، والشفاء الأبيض. يُعرّف الانتكاس بعدم وجوده خلال 30 يومًا من الجلوس أو بعده، حيث يتميز المرض بعدم الارتياح بعد 30 يومًا.
- يماثل تبادل البلازما (PEX) حجر الزاوية في علاج TTP، ويجر بشكل يومي حتى تطبيع عدد الصفائح الدموية لحل الانحلال. فهو قادر على الأجسام المضادة المتعددة والمتعددة vWF فائقة الكبر مع تعويض ADAMTS13. وتشمل المساعدة الكورتيكوستيرويدات العالية الجفاف من إنتاج الأجسام المضادة الذاتية، ووريتوكسيماب، وهو عامل يستنفد الخلايا البائية. يمكن استخدام كابلاسي زوماب، وهو مثبط VWF، لتفادي حادث الغرق المائي.
- وصفات إرشادات ISTH بـ PEX والكورتيكوستيرويدات كعلاجات مميزة، مع ريتوكسيماب وكابلاسي زوماب كتوصيات مشروطة في حالات معينة. يتم منح الكورتيكوستيرويدات بجرعات نبضية فقط لخفض الجرعة، ويتم منح ريتوكسيماب أسبوعيًا لمدة أربعة أسابيع. تشمل عمليات نقل الدم المتأخرة لحالات الطوارئ (تجنب عمليات نقل المياه غير المنتظمة) حتى من الصفائح الدموية لأكثر من 50000. منطقة المراقبة طويلة المدى تعداد الفضائيات، ومستويات LDH، وتوصلت إلى نشاط ADAMTS13. يتم علاج TTP بطريقة أخلاقية عن طريق عمليات نقل البلازما أو ADAMTS13 المؤتلفة. القفل هو خدمة شائعة طويلة المدى، تتطلب الدعم الصحي النفسي.
نموذج شهادة
حول المتحدثين
تعليقات
تعليقات
يجب عليك تسجيل الدخول لتتمكن من ترك تعليق.