0.58 सीएमई

महान धमनियों का स्थानांतरण: एक अवलोकन

वक्ता: डॉ. प्रभाता रश्मि

पूर्व छात्र- नारायण हृदयालय, वरिष्ठ सलाहकार और बाल चिकित्सा कार्डियक सर्जरी के एचओडी, श्री सत्य साई संजीवनी अस्पताल

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विवरण

महान धमनियों का स्थानांतरण (TGA) एक जन्मजात हृदय दोष है, जिसमें हृदय से रक्त ले जाने वाली दो मुख्य धमनियाँ, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी, अपनी स्थिति बदल लेती हैं। एक सामान्य हृदय में, महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है और शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है और फेफड़ों में ऑक्सीजन रहित रक्त ले जाती है। हालाँकि, TGA में, इन दोनों धमनियों की स्थिति उलट जाती है। TGA भ्रूण के विकास के दौरान होता है जब धमनियाँ ठीक से नहीं बनती हैं। सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक भूमिका निभा सकते हैं। TGA वाले बच्चे जन्म के तुरंत बाद लक्षण दिखा सकते हैं, जैसे कि सायनोसिस (ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का नीला पड़ना), तेज़ साँस लेना और ठीक से भोजन न करना। TGA का आमतौर पर प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड या जन्म के तुरंत बाद शारीरिक जाँच और इकोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन जैसे परीक्षणों के माध्यम से निदान किया जाता है।

सारांश सुनना

  • महाधामनी का सर्किट (टीजीए) एक नील रोगजनित हृदय रोग दोष है जहां महाधामनी के बाएं निलय से और फुफ्फुसीय धमनियों के निलय से उत्पन्न होता है, जिससे वायुमंडलीय परिसंचरण के बजाय सामान्य परिसंचरण होता है। यह स्थिति जीवन के साथ आरक्षित है जब तक कि एलिंड सेप्टल दोष (एएसडी), निलय सेप्टल दोष (वीएसडी), या प्लास्टिक डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) के माध्यम से ऑक्सीजनयुक्त और डीऑक्सीजनयुक्त रक्त का मिश्रण न हो। नीलता की मिक्स की डिग्री पर प्रतिबंध तय है।
  • व्यवधान के बिना, टीजीए के प्राकृतिक इतिहास में होपेक्सिया, एसिडकोसिस और अंतःस्रावी कार्डियक फेल्योर (सीसीएफ) शामिल हैं। अधिकांश बच्चे उपचार के बिना छह महीने से अधिक जीवित नहीं रहते हैं। एएसडी, वीएसडी और पीडीए जैसे मिश्रण दोषों की उपस्थिति और आकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं।
  • निदान में एक संपूर्ण इतिहास, शारीरिक परीक्षण, धमनियों के रक्त गैस (एबीजी) का विश्लेषण और इकोकार्डियोग्राफी शामिल है, जो स्वर्ण मानक के लिए अंगों और संबंधित दोषों की कल्पना करता है। ईसीजी वर्जिन अक्ष महात्म्य और तृतीय निलय अति स्वरूप को दिखाया जा सकता है। चेस्ट के एक्स-रे में एक विशिष्ट "स्ट्रिंग पर अंडा" की उपस्थिति दर्शायी जा सकती है।
  • प्रबंधन का उद्देश्य सुरक्षित ऑक्सीजन के स्तर और स्थिर कार्डियक/फ़्यूफ़्यूज़िक कार्य को स्थापित करना है। यदि पीडीए मिश्रण का प्राथमिक स्रोत है तो डटल पेटेंसी बनाए रखने के लिए प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 इन्फ्यूजन का उपयोग किया जाता है। बैलून एट्रियल सेप्टोस्टोमी (बीएएस) मिश्रण में सुधार किया जा सकता है और शिशु को पहले से ही निश्चित सर्जरी से स्थिर किया जा सकता है।
  • हेल्थकेयर प्रबंधन में डेयरी स्विच ऑपरेशन (एएसओ) शामिल है, जो आदर्श रूप से जीवन के पहले एक से तीन सप्ताह के भीतर आता है। इस प्रक्रिया में महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को ट्रांससेक्ट करना, कोरोनरी धमनियों को फुफ्फुसीय ग्रंथि मूल (जो नियो-महाधमनी बन जाती है) में स्थानांतरण करना और महान वाहिकाओं को फिर से जोड़ना शामिल है। वीएसडी या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की उपस्थिति शल्य चिकित्सा दृष्टि को बदला जा सकता है।
  • विभिन्न नायकों या महत्वपूर्ण बाए निलय प्रतिगमन के मामलों में, चरणबद्ध सोफा या अलिंद स्विच ऑपरेशन (सेनिंग या रस्सा की बस्ती) पर विचार किया जा सकता है। ये रुक्ष अलिंद स्तर पर रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करता है, हालांकि वे लंबे समय तक पाइपलाइन जैसे कि तृतीय निलय संता, अटलता और अवरोध अवरोधकों से जुड़े हुए हैं। एएसओ के पोस्ट-ऑर्गोसाइट्स में कोरोनरी डिस्ट्रक्शनल, ग्रेट वाहिका स्टेनोसिस और नियोऑर्टिक स्टॉक शामिल हैं। यदि आपके पास निलय तैयार नहीं है तो पोस्ट-मैसेरियल सहायता के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल इंजेक्शन ऑक्सीजनकरण (ईसीएमओ) की आवश्यकता हो सकती है।

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Dr. Prabhatha Rashmi

डॉ. प्रभाता रश्मि

पूर्व छात्र- नारायण हृदयालय, वरिष्ठ सलाहकार और बाल चिकित्सा कार्डियक सर्जरी के एचओडी, श्री सत्य साई संजीवनी अस्पताल

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