1.59 सीएमई

बच्चों में प्राथमिक प्रतिरक्षाविहीनता विकार

वक्ता: डॉ. रजनीश कुमार श्रीवास्तव

पूर्व छात्र- संजय गांधी आयुर्विज्ञान संस्थान

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विवरण

बच्चों में प्राथमिक प्रतिरक्षाविहीनता विकार दुर्लभ आनुवंशिक स्थितियों का एक समूह है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को ख़राब करता है, जिससे शरीर के लिए संक्रमणों से लड़ना मुश्किल हो जाता है। पीआईडी वाले बच्चों को बार-बार, गंभीर या असामान्य संक्रमण हो सकता है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों, जैसे श्वसन प्रणाली, त्वचा और पाचन तंत्र को प्रभावित कर सकता है। प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी, एंटीबायोटिक्स और कभी-कभी अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ समय पर उपचार लक्षणों को प्रबंधित करने और जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है। बच्चे के दीर्घकालिक स्वास्थ्य का समर्थन करने के लिए आनुवंशिक परामर्श और पारिवारिक शिक्षा भी देखभाल के महत्वपूर्ण पहलू हैं। जीन थेरेपी में प्रगति भविष्य में अधिक निश्चित उपचारों की आशा प्रदान करती है।

सारांश सुनना

  • प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार (पीआईडी), संयुक्त आनुवंशिक प्रतिरक्षा दोष भी कहा जाता है, आनुवंशिक मूल के होते हैं, माता-पिता से लेकर बच्चों तक वंशानुक्रम में मिलते हैं, और अक्सर एकल जीन (मोनोजेनिक) में दोष शामिल होते हैं। आनुवंशिक परीक्षण में प्रगति के कारण पीआईडी निदान की आरती बढ़ रही है, जिसमें 430 से अधिक प्रलेखित मामले हैं। ये विकार अक्सर कम पहचाने जाते हैं, और विलक्षण घटना 2,000 में से 1 से लेकर 5,000 में 1 तक होती है। त्रिदोष दोष सबसे सामान्य प्रकार के होते हैं, इसके बाद संयुक्त अमीरातोडेफ़िशिएन्सी और फ़ागोसैटिक दोष आते हैं।
  • पीआईडी पर संदेह करने के दावों में बार-बार होने वाले संक्रमण (कान, साइनस, ओवेन, जीआई), मैथ्यूने में विफलता, लंबे समय तक एंटीबायोटिक का उपयोग, कॉन्स्टैंट सीवेज थ्रश, गंभीर बैठे हुए फोड़े, और इमोडेफिशियंसी का परिवार इतिहास शामिल हैं। असामान्य, अवर्तक, या पुराना मोटापा, गंभीर सिस्टमगैस्ट संक्रमण, असामान्य असामान्यताएं, असामान्य रोगजनकों और एडिटिव ब्रोन्किक्टोसिस या ऑटोइम्यून अस्थमा के साथ भी संदेह उत्पन्न होता है।
  • पीआईडी के लिए एक वैज्ञानिक दृष्टिकोण में डॉक्टरों की आयु, संक्रमण का कारण बनने वाले जीव के प्रकार और एक विस्तृत पारिवारिक इतिहास पर विचार करना शामिल है। छह महीने से पहले पीआईडी की शुरुआत अक्सर टी-सेल दोषों से जुड़ी होती है, जबकि छह महीने से अधिक की शुरुआत सामान्य बी-सेल दोषों से जुड़ी होती है। संक्रमण विश्लेषण का पैटर्न विशिष्ट कमियों की ओर संकेत कर सकता है, जैसे कि साइनो-पल्मोनरी या जीआई संक्रमण में एंटीबॉडी दोष, और फोड़े में फागो साइटिक या एंटीबॉडी की कमी।
  • डॉक्टरी निदान एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) के साथ विभेदक से शुरू होता है, जिसमें वाइट्रोपेनिया या ल्यूकोसाइटोसिस के लिए श्वेत रक्त कोशिकाओं (डब्ल्यूबीसी) की गणना, विस्कोट-एल्ड्रिच सिंड्रोम जैसे असामान्य तत्वों के लिए प्लेटलेट की गणना और टी-सेल की कमी की पहचान करने के लिए डॉक्टरी जांच की जाती है। अमायरो ग्लोबुलिन के स्तर के लिए विशिष्ट मस्जिदों में एलोबोरिन की कमी के लिए, टी-सेल के लिए प्रयोगशालाओं का विश्लेषण, फागोसैटिक दोषों के लिए स्मारकोफिल का परीक्षण और फुलाए गए कमियों के लिए समृद्ध परख शामिल हैं।
  • विशिष्ट पीआईडी केस नैदानिक परीक्षणों को स्पष्ट करें: टॉन्सिल और एवर्टेक साइनो-पल्मोनरी संक्रमण सामान्य परिवर्तनशील इम्यूनोडेफिशियेंसी (सीवीआईडी) जीवन में बाद में होइनगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ मौजूद है लेकिन पता योग्य बी डोमेन के साथ है। हाइपरटेंशन-एआईजीएम सिंड्रोम क्रिएटिन एआई जीएम स्तर और कम आईजीजी, आईजीई और आईजीआई की सुविधा है, जो बी-सेल वर्ग स्विचिंग के लिए टी-सेल सहायता के कारण होता है।
  • गंभीर यूनाइटेड इम्यूनोडेफिशियंसी (एससीआईडी) गंभीर निमोनिया और मच्छर थ्रश, इमेजिंग पर लेजर थाइमोस और गहन अध्ययनोपेनिया द्वारा दिया जाता है। क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस डिजीज (सीजीडी) एवर्टक फोड़े और ग्रैनुलोमा गठन के साथ निदान है, जिसका निदान एनबीटी या डायहाइड्रोहोडेमिन (डीएचआर) परीक्षण द्वारा पुष्टि की जाती है जो कि प्रतिष्ठित है। विस्कोट-एल्ड्रिच सिंड्रोम एक एक्स-लिंड विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा और संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता रखता है, जिसमें छोटे प्लेटलेट मौजूद होते हैं।
  • ल्यूकोसाइट रेजिस्टेंस डिफिशिएंसी (एलएडी) को संक्रमण के बिना उच्च न्यूक्लियर कीटाणुशोधन गणना, विलंबित गर्भनाल पृथक्करण और बिना मवाद गठन के अवर्तक जीवाणु संक्रमण के मामलों में माना जाना चाहिए, प्रमाणित पुष्टि CD18 विश्लेषक विश्लेषण द्वारा की गई है। प्रबंधन में एंटीबायोटिक्स के साथ संक्रमण का इलाज करना, एंटीबायोटिक्स की कमी के लिए इम्यूनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन चिकित्सा और कुछ गंभीर पीआईडी मामलों के लिए हेमटोपोइटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल है। गंभीर संक्रमण, ऑटोइम्यून विकार और घातक विफलताओं को पहचानना और रूप से नुकसान पहुंचाना महत्वपूर्ण है।

नमूना प्रमाण पत्र

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वक्ताओं के बारे में

Dr. Rajneesh Kumar Srivastava

डॉ. रजनीश कुमार श्रीवास्तव

पूर्व छात्र- संजय गांधी आयुर्विज्ञान संस्थान

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