1.36 सीएमई

टीटीपी के प्रति दृष्टिकोण

वक्ता: डॉ. श्रीदत्त पवार

कंसल्टेंट नेफ्रोलॉजिस्ट और ट्रांसप्लांट फिजिशियन, जीएम हॉस्पिटल्स, बैंगलोर

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विवरण

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (टीटीपी) के दृष्टिकोण में परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को हटाने और ADAMTS13 एंजाइम गतिविधि को फिर से भरने के लिए प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी की तत्काल शुरुआत शामिल है। इसके अतिरिक्त, अंतर्निहित ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं दी जाती हैं।

सारांश सुनना

  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीपीटीपी) एक दुर्लभ विकार है जो छोटे रक्त वाहिकाओं में थ्रोम्बोसिस की विशेषता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक विकसित होता है। इसे पहली बार 1995 में वर्णित किया गया था और इसकी एटियलजि अज्ञात रही, घातक परिणामों के साथ, जब तक कि 1982 में वॉन विलेब्रांड फैक्टर (vWF) की भूमिका की पहचान नहीं हुई, उसके बाद 2001 में ADAMTS13 की पहचान हुई। टीटीपी को अधिग्रहीत (मुख्य रूप से वयस्क-शुरुआत) और वंशानुगत सिद्धांत (बचपन-शुरूअत) में स्थापित किया गया है, अधिग्रहीत रूप अधिक प्रचलित है।
  • टीटीपी के निदान में अन्य कारण डायग्नोस्टिक्स की अनुपस्थिति में नैदानिक ​​​​मानदंड (इस्केमिक लक्षण) और जैविक नाइट्रोजन (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक) शामिल हैं। एक प्रमुख नैदानिक ​​​​विशेषता गंभीर ADAMTS13 की कमी (गतिविधि)। <10%) है। एटियोलॉजी में ज्ञात कारक जैसे ADAMTS13 की कमी (जीन उत्परिवर्तन या ऑटोएंटीबॉडी के कारण) और पूर्वसूचक कारक (महिला लिंग, मोटापा, अश्वेत जातीयता) शामिल हैं। पूर्वगामी कारकों में ऐसी स्थितियां शामिल हैं जो vWF के स्तर को बढ़ाती हैं, जैसे सूजन, संक्रमण और बुखार।
  • ADAMTS13 एक एंजाइम है जो vWF को खाता है, एक ग्लाइकोप्रोटीन जो सामान्य हेमोस्ट परीक्षण के लिए आवश्यक है। कमी से बिना कटे हुए, बड़े वीडब्ल्यूएफ मल्टीमर स्थापित हैं, प्लेटलेट एकीकरण और माइक्रोथ्रोम्बी निर्माण को बढ़ावा दिया जाता है। यह प्रक्रिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक लेजर का कारण बनती है, जहां लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है, जहां से यात्रा समय खंडित (शियोसाइटोसाइट्स) होता है। कैंसर इस्केमिया का परिणाम होता है, विशेष रूप से किसी भी प्रभावित अंग को नुकसान पहुंचाता है।
  • टीटीपी के क्लासिक पेंटेड में बुखार, थ्रोम्बोसिटोपेनिया, हेमोलिटिक स्केल, न्यूरोलॉजिकल लक्षण और किडनी की कमी शामिल हैं। लक्षण व्यापक रूप से अलग-अलग होते हैं, जिनमें प्रमुख अभिव्यक्तियाँ, न्यूरोलॉजिकल स्कूटर, कार्डियक इस्केमिया, पेट में दर्द और गुर्दे का नुकसान शामिल हैं। विभेदक निदान में हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस), ड्रग-डीपरेशन टीएमए, और अन्य माध्यमिक कारण जैसे संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, गर्भावस्था, एचआईवी, कैंसर और अंग प्रत्यारोपण शामिल हैं।
  • प्लास्मिक स्कोर, फ्रेंच स्कोर और बेंटले स्कोर जैसे स्कोरिंग सिस्टम जोखिम स्तरीकरण और तत्काल उपचार की शुरुआत में सहायता प्रदान करते हैं। इन स्कोर में प्लेटलेट काउंट, हेमो साठी माला, कैंसर का इतिहास, एमसीवी, आईएनआर और क्रिएटिनिन के स्तर जैसे चार शामिल हैं। डॉक्टरी निदान में परिधीय स्मीयर के साथ सीबीसी, जमावट निरपेक्ष (टीटीपी में सामान्य), किडनी परीक्षण और ADAMTS13 विवरण विश्लेषण शामिल हैं।
  • गुर्दे में पैथोलॉजिकल निष्कर्षों में कांच जैसा दृश्य, सबकैप्सूलर खण्ड और ग्लोमेरूल माइक्रोथ्रोम्बी शामिल हैं। ऑप्टिकली ग्लोमेरुली और इलेक्ट्रिन जमाव में माइक्रोथ्रोम्बी दिखाई देते हैं। थ्रोम्बी की प्रतिक्रिया के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस एंटीफाइब्रिनोजोन एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है, और प्लाज्मा समूह प्लेटलेट-समृद्ध ग्लोमेरूल थ्रोम्बी को प्राप्त किया जाता है। विशिष्ट टीटीपी मामलों में प्रसूति टीटीपी, ऑटोइम्यून-संबद्ध टीटीपी, एचआईवी-संबद्ध टीटीपी और एडीएएमटीएस13 जीन स्कोर के कारण ग्लूकोज टीटीपी शामिल हैं।
  • टीटीपी निदान के लिए दृष्टिकोण में थ्रोम्बोसिटोपेनिया, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक लक्षण और सामान्य जमावत पहचान की पहचान करने के लिए प्रारंभिक जांच शामिल है। वास्तविक ADAMTS13 का परीक्षण किया गया है, और स्केल स्केल (PEX) का उपचार शुरू किया गया है। यदि ADAMTS13 ऑपरेशन <10% है, तो टीटीपी का निदान पुष्टि हो जाता है और उपचार जारी रहता है। यदि ADAMTS13 गतिविधि >10% है तो विभेदक निदान पर विचार।
  • खराब रोगसूचक नमूनों में वृद्धावस्था, उच्च एलडीएच स्तर और अंग क्षति, विशेष रूप से सीएनएस और कार्डियक भागीदारी शामिल है। उपचार बैकलैश का स्केल प्लेटलेट काउंटी सामान्यीकरण, हेमो बेस बेंचमार्क और क्लिनिक पुनर्प्राप्ति द्वारा किया जाता है। रिलैप्स को 30 दिन के भीतर या बाद में प्राप्त करने से छूट को आहार के रूप में परिभाषित किया गया है, जबकि रिलैप्स को 30 दिन के भीतर या बाद में प्राप्त करने से रिलैप्स में कमी की पुष्टि होती है।
  • डीज़ल रिज़न (पीईएक्स) टीटीपी उपचार का दस्तावेज है, जो तब तक प्रतिदिन किया जाता है जब तक कि प्लेटलेट की संख्या सामान्य न हो जाए और हेमो सरल हल न हो जाए। यह ऑटोएंटीबॉडी और अल्ट्रालार्ज वीडब्ल्यूएफ मल्टीमर को हटा देता है जबकि ADAMTS13 को सक्रिय किया जाता है। सहायक उपचारों में ऑटोएंटीबॉडी उत्पाद को कम करने के लिए उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेर ऑक्साइड और बी-सेल को कम करने वाले एजेंट रिटुक्सिमाब शामिल हैं। प्लेटलेट एकीकरण को रोकने के लिए वीडब्ल्यूएफ ब्लॉक कैप्लासिजुमब का उपयोग किया जा सकता है।
  • आईएसटीएच दिशानिर्देश पीईएक्स और ग्रोइन को आवश्यक उपचार के रूप में सुझाए गए हैं, कुछ मामलों में रिटुक्सिमाब और कैप्लासिजुमाब को पारंपरिक रूप से शामिल किया गया है। इंजेक्शन को पल्स खुराक में दिया जाता है, उसके बाद टेपरिंग की जाती है, और रिटुक्सिमाब को चार सप्ताह तक सप्ताह तक चलाया जाता है। अतिरिक्त उपायों में रोगसूचक एजेंट के लिए ट्रांसफ्यूजन (अनाश्वक प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से बचना) और प्लेटलेट काउंट> 50,000 के लिए थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस शामिल हैं। दर्शन पर्यवेक्षण में नियमित प्लेटलेट काउंटी, एलडीएच स्तर और ADAMTS13 मूल्यांकन आकलन शामिल है। डीओके टीटीपी का प्रोफिलैक्टिक राफेल इनफ्यूजन या रिस्टार्ट एडम्स13 के साथ प्रबंधन किया जाता है। अवसाद एक सामान्य सामान्य मानक है, जिसके लिए मानसिक स्वास्थ्य सहायता की आवश्यकता होती है।

नमूना प्रमाण पत्र

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