विवरण
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (टीटीपी) के दृष्टिकोण में परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को हटाने और ADAMTS13 एंजाइम गतिविधि को फिर से भरने के लिए प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी की तत्काल शुरुआत शामिल है। इसके अतिरिक्त, अंतर्निहित ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं दी जाती हैं।
सारांश
- थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपुरा (टीटीपी) एक दुर्लभ विकार है, जिसमें छोटी रक्त वाहिकाओं में थ्रोम्बोसिस होता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया होता है। इसका पहली बार 1995 में वर्णन किया गया था और इसका कारण अज्ञात रहा, जिसके घातक परिणाम तब तक रहे जब तक कि 1982 में वॉन विलेब्रांड फैक्टर (vWF) की भूमिका की पहचान नहीं हो गई, उसके बाद 2001 में ADAMTS13 की पहचान नहीं हो गई। टीटीपी को अधिग्रहित (मुख्य रूप से वयस्क-प्रारंभ) और वंशानुगत रूपों (बचपन-प्रारंभ) में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें अधिग्रहित रूप अधिक प्रचलित है।
- टीटीपी के निदान में नैदानिक मानदंड (इस्कीमिक लक्षण) और जैविक मानदंड (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) शामिल हैं, अन्य कारण कारकों की अनुपस्थिति में। एक प्रमुख नैदानिक विशेषता गंभीर ADAMTS13 की कमी (गतिविधि <10%) है। एटियोलॉजी में ADAMTS13 की कमी (जीन उत्परिवर्तन या ऑटोएंटीबॉडी के कारण) और पूर्वगामी कारक (महिला लिंग, मोटापा, अश्वेत जातीयता) जैसे ज्ञात कारक शामिल हैं। उत्तेजक कारकों में सूजन, संक्रमण और बुखार जैसी vWF के स्तर को बढ़ाने वाली स्थितियाँ शामिल हैं।
- ADAMTS13 एक एंजाइम है जो सामान्य हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक ग्लाइकोप्रोटीन vWF को विभाजित करता है। इसकी कमी से बड़े, अनक्लीव्ड vWF मल्टीमर्स बनते हैं, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण और माइक्रोथ्रोम्बी गठन को बढ़ावा देते हैं। यह प्रक्रिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती है, जहां लाल रक्त कोशिकाएं संकुचित वाहिकाओं से गुजरते समय खंडित (शिस्टोसाइट्स) हो जाती हैं। ऊतक इस्केमिया के परिणामस्वरूप, संभावित रूप से किसी भी प्रभावित अंग को नुकसान पहुंचा सकता है।
- टीटीपी के क्लासिक पेंटाड में बुखार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया, न्यूरोलॉजिकल लक्षण और गुर्दे की कमी शामिल हैं। लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, जिसमें रक्तस्राव की अभिव्यक्तियाँ, न्यूरोलॉजिकल कमी, हृदय इस्केमिया, पेट में दर्द और गुर्दे की दुर्बलता शामिल है। विभेदक निदान में हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस), दवा-प्रेरित टीएमए और संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, गर्भावस्था, एचआईवी, कैंसर और अंग प्रत्यारोपण जैसे अन्य माध्यमिक कारण शामिल हैं।
- प्लास्मिक स्कोर, फ्रेंच स्कोर और बेंटले स्कोर जैसी स्कोरिंग प्रणालियाँ जोखिम स्तरीकरण और शीघ्र उपचार आरंभ करने में सहायता करती हैं। ये स्कोर प्लेटलेट काउंट, हेमोलिसिस मार्कर, कैंसर इतिहास, MCV, INR और क्रिएटिनिन स्तर जैसे चर को शामिल करते हैं। प्रयोगशाला निदान में परिधीय स्मीयर के साथ CBC, जमावट पैरामीटर (आमतौर पर TTP में सामान्य), गुर्दे की जांच और ADAMTS13 गतिविधि विश्लेषण शामिल हैं।
- गुर्दे में रोग संबंधी निष्कर्षों में कांच जैसी उपस्थिति, उपकैप्सुलर रक्तस्राव और ग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बी शामिल हैं। प्रकाश माइक्रोस्कोपी ग्लोमेरुलस और फाइब्रिन जमाव में माइक्रोथ्रोम्बी को प्रकट करती है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस एंटीफिब्रिनोजेन एंटीबॉडी के लिए थ्रोम्बी की प्रतिक्रियाशीलता को प्रदर्शित करता है, और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी प्लेटलेट-समृद्ध ग्लोमेरुलर थ्रोम्बी को दर्शाता है। विशिष्ट टीटीपी मामलों में प्रसूति संबंधी टीटीपी, ऑटोइम्यून-संबंधित टीटीपी, एचआईवी-संबंधित टीटीपी और एडीएएमटीएस13 जीन उत्परिवर्तन के कारण जन्मजात टीटीपी शामिल हैं।
- टीटीपी निदान के दृष्टिकोण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया और सामान्य जमावट प्रोफ़ाइल की पहचान करने के लिए प्रारंभिक जांच शामिल है। तत्काल ADAMTS13 परीक्षण किया जाता है, और प्लाज्मा एक्सचेंज (PEX) के साथ उपचार शुरू किया जाता है। यदि ADAMTS13 गतिविधि 10% है।
- खराब रोगनिदान कारकों में वृद्धावस्था, उच्च एलडीएच स्तर और अंग क्षति, विशेष रूप से सीएनएस और हृदय संबंधी क्षति शामिल हैं। उपचार प्रतिक्रिया का मूल्यांकन प्लेटलेट काउंट सामान्यीकरण, हेमोलिसिस समाधान और नैदानिक रिकवरी द्वारा किया जाता है। रिलैप्स को छूट प्राप्त करने के 30 दिनों के भीतर या बाद में पुनरावृत्ति के रूप में परिभाषित किया जाता है, जबकि दुर्दम्य रोग को 30 दिनों के बाद प्रतिक्रिया की कमी के रूप में चिह्नित किया जाता है।
- प्लाज्मा एक्सचेंज (PEX) TTP उपचार की आधारशिला है, जिसे प्लेटलेट काउंट सामान्य होने और हेमोलिसिस ठीक होने तक प्रतिदिन किया जाता है। यह ADAMTS13 को पूरक करते हुए ऑटोएंटीबॉडी और अल्ट्रालार्ज vWF मल्टीमर्स को हटाता है। सहायक उपचारों में ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन को कम करने के लिए उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड और बी-सेल डिप्लिटिंग एजेंट रिटक्सिमैब शामिल हैं। प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकने के लिए vWF अवरोधक कैप्लासिज़ुमैब का उपयोग किया जा सकता है।
- ISTH दिशा-निर्देश PEX और स्टेरॉयड को आवश्यक उपचार के रूप में सुझाते हैं, जबकि कुछ मामलों में रितुक्सिमैब और कैप्लासिज़ुमैब को सशर्त अनुशंसा के रूप में सुझाया जाता है। स्टेरॉयड को पल्स खुराक में दिया जाता है, उसके बाद धीरे-धीरे कम किया जाता है, और रितुक्सिमैब को चार सप्ताह तक साप्ताहिक रूप से प्रशासित किया जाता है। अतिरिक्त उपायों में लक्षणात्मक एनीमिया के लिए ट्रांसफ़्यूज़न (अनावश्यक प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न से बचना) और प्लेटलेट काउंट 50,000 से अधिक होने पर थ्रोम्बोप्रॉफ़िलैक्सिस शामिल हैं। दीर्घकालिक निगरानी में नियमित प्लेटलेट काउंट, LDH स्तर और ADAMTS13 गतिविधि मूल्यांकन शामिल है। जन्मजात TTP को प्रोफिलैक्टिक प्लाज़्मा इन्फ्यूजन या पुनः संयोजक ADAMTS13 के साथ प्रबंधित किया जाता है। अवसाद एक आम दीर्घकालिक जटिलता है, जिसके लिए मानसिक स्वास्थ्य सहायता की आवश्यकता होती है।
नमूना प्रमाण पत्र
वक्ताओं के बारे में
डॉ. श्रीदत्त पवार
कंसल्टेंट नेफ्रोलॉजिस्ट और ट्रांसप्लांट फिजिशियन, जीएम हॉस्पिटल्स, बैंगलोर
वित्तीय प्रकटीकरण
टिप्पणियाँ
टिप्पणियाँ
टिप्पणी करने के लिए आपको लॉगिन होना होगा।