Description
La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une malformation cardiaque congénitale caractérisée par l'inversion de position des deux principales artères qui transportent le sang du cœur, l'aorte et l'artère pulmonaire. Dans un cœur normal, l'aorte naît du ventricule gauche et transporte le sang riche en oxygène vers l'organisme, tandis que l'artère pulmonaire naît du ventricule droit et transporte le sang pauvre en oxygène vers les poumons. Cependant, dans la TGA, la position de ces deux artères est inversée. La TGA survient pendant le développement fœtal, lorsque les artères ne se forment pas correctement. La cause exacte est inconnue, mais des facteurs génétiques et environnementaux pourraient jouer un rôle. Les bébés atteints de TGA peuvent présenter des symptômes peu après la naissance, tels qu'une cyanose (peau bleutée due au manque d'oxygène), une respiration rapide et une mauvaise alimentation. La TGA est généralement diagnostiquée par échographie prénatale ou peu après la naissance par un examen physique et des examens comme l'échocardiographie et le cathétérisme cardiaque.
Résumé
- La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une malformation cardiaque congénitale cyanogène où l'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche, ce qui entraîne une circulation parallèle plutôt que sérielle. Cette affection est incompatible avec la vie, sauf en cas de mélange de sang oxygéné et désoxygéné par une communication interauriculaire (CIA), une communication interventriculaire (CIV) ou une persistance du canal artériel (PCA). La gravité de la cyanose dépend du degré de mélange.
- Sans intervention, l'évolution naturelle de l'ATG se caractérise par une hypoxie, une acidose et potentiellement une insuffisance cardiaque congestive (ICC). La plupart des nourrissons ne survivent pas plus de six mois sans traitement. La présence et l'ampleur de troubles du mélange, tels que la CIA, la CIV et la PCA, ont un impact significatif sur l'évolution clinique.
- Le diagnostic repose sur une anamnèse complète, un examen physique, une analyse des gaz du sang artériel (GAS) et une échocardiographie, examen de référence pour visualiser les vaisseaux transposés et les anomalies associées. L'ECG peut montrer une déviation axiale droite et une hypertrophie ventriculaire droite. La radiographie thoracique peut présenter un aspect caractéristique en forme d'œuf sur un fil.
- La prise en charge vise à établir des niveaux d'oxygène sûrs et une fonction cardiaque/pulmonaire stable. Une perfusion de prostaglandine E1 est utilisée pour maintenir la perméabilité canalaire si le canal artériel persistant est la principale source de mélange. Une atriale-septostomie par ballonnet (AAS) peut améliorer le mélange et stabiliser le nourrisson avant une intervention chirurgicale définitive.
- La prise en charge chirurgicale comprend une intervention de commutation artérielle (OCA), idéalement réalisée entre une et trois semaines après la naissance. Cette intervention consiste à sectionner l'aorte et l'artère pulmonaire, à transférer les artères coronaires vers la racine de l'artère pulmonaire (qui devient la néo-aorte) et à réanastomoser les gros vaisseaux. La présence d'une CIV ou d'une sténose pulmonaire peut modifier l'approche chirurgicale.
- En cas de présentation tardive ou de régression ventriculaire gauche significative, des interventions par étapes ou des opérations de commutation atriale (interventions de Senning ou de Mustard) peuvent être envisagées. Ces interventions réorientent le flux sanguin au niveau atrial, mais elles sont associées à des complications à long terme telles qu'un dysfonctionnement ventriculaire droit, des arythmies et des obstructions du déflecteur. Les complications postopératoires de l'ASO incluent l'occlusion de l'artère coronaire, la sténose des gros vaisseaux et l'insuffisance néoaortique. Une oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO) peut être nécessaire en postopératoire si le ventricule gauche n'est pas préparé.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Prabhatha Rashmi
Anciens élèves - Narayana Hrudayalaya Sr. consultant et chef de la chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpitaux Sri Satya sai Sanjeevani
Divulgation financière
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