Description
La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une malformation cardiaque congénitale caractérisée par l'inversion de position des deux principales artères qui transportent le sang du cœur, l'aorte et l'artère pulmonaire. Dans un cœur normal, l'aorte naît du ventricule gauche et transporte le sang riche en oxygène vers l'organisme, tandis que l'artère pulmonaire naît du ventricule droit et transporte le sang pauvre en oxygène vers les poumons. Cependant, dans la TGA, la position de ces deux artères est inversée. La TGA survient pendant le développement fœtal, lorsque les artères ne se forment pas correctement. La cause exacte est inconnue, mais des facteurs génétiques et environnementaux pourraient jouer un rôle. Les bébés atteints de TGA peuvent présenter des symptômes peu après la naissance, tels qu'une cyanose (peau bleutée due au manque d'oxygène), une respiration rapide et une mauvaise alimentation. La TGA est généralement diagnostiquée par échographie prénatale ou peu après la naissance par un examen physique et des examens comme l'échocardiographie et le cathétérisme cardiaque.
Résumé Écouter
- La transposition des grands vaisseaux (TGV) est une cardiopathie congénitale cyanotique où l'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche, entraînant une circulation parallèle plutôt que série. Cette affection est incompatible avec la vie à moins qu'il n'y ait un mélange de sang oxygéné et de sang désoxygéné via une communication interauriculaire (CIA), une communication interventriculaire (CIV) ou un canal artériel persistant (CAP). La sévérité du cyanose dépend du degré de mélange.
- Sans intervention, l'histoire naturelle de la TGV implique une hypoxie, une acidose et éventuellement une insuffisance cardiaque congestive (ICC). La plupart des nourrissons ne survivent pas au-delà de six mois sans traitement. La présence et la taille des défauts de mélange tels que la CIA, la CIV et le CAP influencent considérablement l'évolution clinique.
- Le diagnostic implique une anamnèse complète, un examen physique, une analyse des gaz du sang artériel (AGSA) et une échocardiographie, la méthode de référence pour visualiser les vaisseaux transposés et les anomalies associées. L'ECG peut montrer une déviation de l'axe droit et une hypertrophie ventriculaire droite. Les radiographies thoraciques peuvent présenter une image caractéristique d'"œuf sur une ficelle".
- La prise en charge vise à établir des taux d'oxygène sûrs et une fonction cardiaque/pulmonaire stable. Une perfusion de prostaglandine E1 est utilisée pour maintenir la perméabilité du canal artériel si le CAP est la principale source de mélange. Une septostomie auriculaire par ballonnet (SAB) peut améliorer le mélange et stabiliser le nourrisson avant la chirurgie définitive.
- La prise en charge chirurgicale implique l'opération de commutation artérielle (OCA), idéalement réalisée dans les une à trois premières semaines de vie. Cette procédure consiste à sectionner l'aorte et l'artère pulmonaire, à transférer les artères coronaires à la racine de l'artère pulmonaire (qui devient la néo-aorte) et à réanastomoser les grands vaisseaux. La présence d'une CIV ou d'une sténose pulmonaire peut modifier l'approche chirurgicale.
- Dans les cas de présentation tardive ou de régression ventriculaire gauche significative, des interventions étagées ou des opérations de commutation auriculaire (procédures de Senning ou de Mustard) peuvent être envisagées. Ces procédures redirigent le flux sanguin au niveau auriculaire, bien qu'elles soient associées à des complications à long terme telles qu'une dysfonction ventriculaire droite, des arythmies et des obstructions des déflecteurs. Les complications postopératoires de l'OCA comprennent l'occlusion des artères coronaires, la sténose des grands vaisseaux et l'insuffisance néo-aortique. Une oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) peut être nécessaire pour le soutien postopératoire si le ventricule gauche n'est pas préparé.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Prabhatha Rashmi
Anciens élèves - Narayana Hrudayalaya Sr. consultant et chef de la chirurgie cardiaque pédiatrique, hôpitaux Sri Satya sai Sanjeevani
Divulgation financière
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