Description
Le diagnostic de fibrose pulmonaire repose sur une combinaison d'antécédents médicaux, d'examens d'imagerie (comme un scanner haute résolution), de tests de la fonction pulmonaire et parfois de biopsies pulmonaires. Le traitement repose souvent sur des médicaments tels que les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs (comme l'azathioprine ou le mycophénolate) et les antifibrotiques (comme la pirfénidone ou le nintédanib) pour ralentir la progression de la maladie et gérer les symptômes. Une oxygénothérapie d'appoint est couramment prescrite pour soulager l'essoufflement et améliorer le taux d'oxygène dans le sang. Ce programme combine entraînement physique, éducation et techniques respiratoires pour améliorer la condition physique générale et la qualité de vie. Les patients atteints de fibrose pulmonaire doivent être vaccinés contre la grippe et la pneumonie à pneumocoque afin de réduire le risque d'infections respiratoires. Dans les cas graves, une transplantation pulmonaire peut être envisagée pour les patients éligibles afin d'améliorer leur survie et leur qualité de vie.
Des traitements tels que le soutien nutritionnel, le conseil psychologique et les soins palliatifs peuvent fournir un soutien complet et une gestion des symptômes.
Résumé Écouter
- Le Dr Subna abordera la fibrose pulmonaire progressive (FPP), en soulignant son augmentation de prévalence post-COVID et les difficultés à déterminer quels patients nécessitent un traitement et quels patients peuvent être suivis. L'exposé couvrea la définition, la prise en charge et les considérations cruciales pour ces patients, notamment compte tenu des progrès significatifs réalisés dans le traitement des maladies interstitielles pulmonaires (MIP) au cours de la dernière décennie.
- Les MIP englobent diverses maladies pulmonaires, notamment la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la pneumonie interstitielle non spécifique (PINS), la maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et la pneumonie organisatrice cryptogénique. Les MIP d'origine auto-immune, la pneumonite d'hypersensibilité, la sarcoïdose et des affections rares comme la lymphangiomyomatose contribuent également au spectre des maladies interstitielles pulmonaires.
- Le diagnostic de FPP est posé chez les patients atteints de MIP (à l'exclusion de la FPI) et présentant des signes radiologiques de fibrose pulmonaire, et qui remplissent au moins deux des trois critères suivants : aggravation des symptômes respiratoires, preuve physiologique de progression de la maladie (par exemple, diminution du FVC > 5 % ou du DLCO > 10 % par an), et preuve de progression de la maladie à l'HRCT (par exemple, augmentation de la réticulation, alvéoles en nid d'abeilles ou perte de volume).
- Les maladies autres que la FPI connues pour causer une fibrose progressive et impliquées dans la FPP comprennent diverses pneumopathies interstitielles idiopathiques (PIIs) telles que la PINS, la fibroélastose et les MIP non classables, ainsi que la pneumonie organisatrice (PO), la pneumonie interstitielle lymphoïde (PIL) et les MIP d'origine autoimmune associées à des affections telles que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et les vascularites.
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