Description
L'insuffisance hépatique aiguë est une maladie rare mais grave caractérisée par une perte rapide de la fonction hépatique en peu de temps, généralement de quelques jours à quelques semaines. Elle peut être causée par divers facteurs, tels que des infections virales (comme l'hépatite), une toxicité médicamenteuse (comme un surdosage de paracétamol), des maladies auto-immunes et des maladies métaboliques. Les symptômes peuvent inclure une jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux), une confusion, des saignements et un gonflement abdominal. Une prise en charge médicale immédiate est cruciale, nécessitant souvent une hospitalisation et des soins intensifs. Le traitement consiste à s'attaquer à la cause sous-jacente, à gérer les complications et, dans les cas graves, à évaluer la nécessité d'une greffe du foie. Une intervention précoce et un suivi médical étroit sont essentiels pour améliorer l'issue de l'insuffisance hépatique aiguë.
Résumé Écouter
- L'insuffisance hépatique aiguë (IHA) est une affection rare mais mortelle caractérisée par une dysfonction hépatique rapide en l'absence de maladie hépatique chronique préexistante. Les principaux critères diagnostiques comprennent une ictère, une coagulopathie (INR > 1,5) et une encéphalopathie, apparaissant dans les 26 semaines. L'hépatite virale et les médicaments antituberculeux sont des causes fréquentes en Inde, tandis que le surdosage d'acétaminophène prédomine en Occident.
- L'étiologie est cruciale pour la prise en charge et le pronostic. Le système d'O'Grady définit l'insuffisance hépatique hyperaiguë (encéphalopathie dans les 7 jours suivant l'ictère), aiguë (dans les 4 semaines) et subaiguë (4 à 26 semaines). La définition indienne reflète celle-ci mais l'adapte au contexte local, soulignant que le développement d'une encéphalopathie et d'une coagulopathie dans les 28 jours suivant l'ictère constitue une insuffisance hépatique aiguë.
- Les signes cliniques sont initialement non spécifiques, notamment la fatigue, l'anorexie et l'ictère. L'encéphalopathie est graduée de la confusion légère au coma, et la présence et la gravité de l'encéphalopathie guident la prise en charge et les décisions concernant la transplantation. L'œdème cérébral résultant de l'accumulation d'ammoniaque, du gonflement des astrocytes et de l'inflammation franchissant la barrière hémato-encéphalique.
- L'évaluation consiste à identifier la cause (sérologies virales, marqueurs auto-immuns, examens toxicologiques), à évaluer le pronostic (temps de prothrombine, chimie du sérum, gaz du sang artériel, taux d'ammoniac) et à exclure les diagnostics alternatifs. Des tomodensitogrammes ou des IRM du cerveau sont utilisés pour exclure une hémorragie intracrânienne ou un œdème cérébral.
- La prise en charge priorise le maintien de la pression de perfusion cérébrale (PPC) au-dessus de 50 mm Hg et de la pression intracrânienne (PIC) en dessous de 20 mm Hg. La réanimation liquidienne avec des cristalloïdes et de l'albumine est cruciale, maintenant une pression artérielle moyenne au-dessus de 65 mm Hg. La norépinéphrine est le vasopresseur préféré, la vasopressine étant une option de deuxième intention. L'hypocapnie n'est plus exclusivement recommandée.
- La thérapie de remplacement rénal (TRR), en particulier la TRR continue, traite l'hyperammoniémie, la surcharge liquidienne et les déséquilibres électrolytiques. L'anticoagulation pendant le TRR doit utiliser du citrate pour minimiser le risque de caféine. Les transfusions prophylactiques de produits sanguins sont déconseillées sauf en cas de risque actif.
- Les infections sont une cause majeure de décès. Bien que les antibiotiques prophylactiques soient débattus, un indice de suspicion élevé est nécessaire en cas d'aggravation de l'encéphalopathie ou de fièvre persistante. Un traitement antifongique est indiqué en cas d'utilisation prolongée d'antibiotiques et d'insuffisance multi-organes.
- La transplantation hépatique (TH) est le traitement définitif. Les critères du King's College guident l'orientation vers la transplantation. Des thérapies spécifiques ciblent les causes sous-jacentes, telles que les antiviraux pour l'hépatite B ou la N-acétylcystéine pour la inflammation de l'acétaminophène. Bien que les dispositifs d'assistance hépatique soient prometteurs, ils ne constituent pas encore un traitement standard.
- Les résultats à long terme dépendent du besoin d'une TH. Les patients survivant à une IHA sans TH retrouvent généralement une fonction hépatique normale grâce à la régénération hépatique. Les receveurs de greffe ont subi une immunosuppression à vie et sont confrontés à des complications associées.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Rishabh Kumar Mittal
Consultant principal en médecine de soins intensifs et responsable de l'unité de soins intensifs en gastro-entérologie et transplantation hépatique, hôpital Max Super Specialty, Delhi
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