Description
La maladie hémorragique du nouveau-né est une affection potentiellement mortelle due à un déficit en vitamine K chez les nouveau-nés, pour diverses raisons. Une prise en charge adéquate de la maladie peut contribuer à en réduire l'incidence. Cette activité décrit l'évaluation et le traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né et explique le rôle de l'équipe interprofessionnelle dans la prise en charge des patients atteints de cette affection.
Résumé Écouter
- La maladie hémorragique du nouveau-né est souvent due à une carence en vitamine K. D'autres causes incluent des défauts de coagulation, des problèmes hépatiques et des troubles hémorragiques héréditaires. L'évaluation comprend l'âge gestationnel, les familiaux rapportés, les maternels (lupus érythémateux disséminé, purpura thrombopénique immunologique, infections, médicaments) et le site du souffle (mucocutané vs profond).
- L'évaluation des signes vitaux (fréquence cardiaque, respiration, couleur) permet de déterminer si le bébé est en bonne santé ou malade. Chez les bébés en bonne santé présentant une hémorragie, il faut considérer un traumatisme à la naissance, l'ingestion de sang maternel, une carence en vitamine K, la prise de médicaments par la mère, des problèmes auto-immuns et des troubles vasculaires localisés. Chez les bébés malades, il faut envisager une infection, une asphyxie, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et une thrombose.
- Les tests de dépistage initiaux comprennent une formule sanguine complète (FSC) avec différentielle, une numération plaquettaire, un examen du frottis périphérique, le temps de prothrombine (TP) et le temps de thromboplastine partielle (TTP). Chez les bébés en bonne santé présentant une hémorragie, si la numération plaquettaire est normale mais que le TP et le TTP sont augmentés, une carence en vitamine K est probable.
- La vitamine K est essentielle à la synthèse des facteurs de coagulation II, VII, IX et X. Le terme « hémorragie par carence en vitamine K » (HCVK) est parfois préféré à « maladie hémorragique du nouveau-né » (MHNN) car la MHNN englobe davantage de causes.
- La MHNN classique survient entre les jours 2 et 7, généralement chez les nourrissons allaités en raison de la faible teneur en vitamine K du lait maternel et d'une synthèse insuffisante. La MHNN précoce se présente dans les 24 heures suivant la naissance en raison d'un médicament maternel interférant avec le métabolisme de la vitamine K (anticoagulants, anticonvulsivants). La MHNN tardive survit après la première semaine (3 à 8 semaines) en raison d'une synthèse déficiente, d'une maladie du foie, d'une malabsorption ou d'un traitement antibiotique.
- Le diagnostic de la MHNN classique est principalement clinique, basé sur un trouble chez un nouveau-né par ailleurs sain et des profils de coagulation anormaux. Des taux élevés de PIVKA-II (protéine induite par l'absence de vitamine K) peuvent confirmer la MHNN précoce et tardive, mais les taux de vitamine K sont moins fiables.
- La prise en charge consiste en une seule dose de vitamine K IV ou sous-cutanée (1 à 2 mg). L'injection IM est évitée en raison du risque d'hématome. Les effets importants peuvent nécessiter des doses répétées, du plasma frais congelé ou un concentré de complexe prothrombinique. La MHNN tardive peut nécessiter des suppléments réguliers de vitamine K.
- Les mesures préventives comprennent l'administration prophylactique de vitamine K intramusculaire (1 à 2 mg) à la naissance. La prophylaxie orale de la vitamine K est moins efficace contre la MHNN tardive. Les femmes enceintes sous anticonvulsivants oraux doivent recevoir des suppléments de vitamine K (10 à 20 mg) pendant 15 à 30 jours avant l'accouchement. Une administration hebdomadaire de vitamine K est conseillée pour les bébés sous antibiotiques à large spectre, nutrition parentérale totale ou ceux présentant une cholestase, une maladie chronique ou une malabsorption.
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