Description
L'infection et l'inflammation chroniques des poumons causées par la mucoviscidose (MF) entraînent un déclin progressif de la fonction pulmonaire, se traduisant par des symptômes tels que toux et expectorations. On observe également des épisodes intermittents d'aggravation aiguë des symptômes, plus communément appelés exacerbations pulmonaires.
Aujourd’hui, notre conférencier invité va nous parler des cas liés à l’exacerbation pulmonaire de la fibrose kystique.
Résumé Écouter
- La méthode standard de biopsie pulmonaire, la biopsie pulmonaire transbronchique par bronchoscopie, comporte un risque de pneumothorax, également présente dans les biopsies guidées par TDM. La cryobiopsie offre un avantage potentiel en termes de probabilité de pneumothorax et en fournissant des échantillons de tissus plus fiables pour le diagnostic.
- La mucoviscidose (MC) est un trouble multisystémique causé par des variantes pathogènes du gène CFTR, situé sur le chromosome 7. Des défauts de ce gène peuvent entraîner des problèmes de formation, de régulation, de traitement ou de conduction des protéines. Il existe six types de MC, classés en fonction de la mutation CFTR spécifique et du fonctionnement de la protéine CFTR.
- Les exacerbations aiguës de la MC se caractérisent par des modifications par rapport à l'état initial du patient, telles qu'une augmentation de la production d'expectorations, une congestion thoracique, une diminution de la tolérance à l'exercice ou de la fièvre. Un traitement précoce de ces exacerbations est crucial pour améliorer la survie des patients. Les causes des exacerbations comprennent les virus, les bactéries (par exemple, *Staphylococcus aureus*, complexe *Burkholderia cepacia*, *Pseudomonas aeruginosa*) et, rarement, les mycobactéries non tuberculeuses. Une aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA) doit être suspectée si un patient ne répond pas aux antibiotiques à large spectre ciblant les agents pathogènes courants de la MC.
- Le traitement vise à corriger le gène CFTR défectueux par remplacement génique ou réparation protéique. D'autres approches comprennent les antibiotiques pour les infections, les corticoïdes pour l'inflammation et la transplantation pulmonaire en dernier recours lorsque les traitements standard échouent. Les traitements standards comprennent les médicaments, la kinésithérapie respiratoire, la réadaptation pulmonaire et la chirurgie.
- Le choix des antibiotiques dépend de l'organisme spécifique identifié dans les cultures. Les infections à *Staphylococcus aureus* sont traitées par les céphalosporines, tandis que le SARM nécessite de la vancomycine ou de la linézolide. Les infections à *Pseudomonas aeruginosa* sont traitées par pipéracilline-tazobactam, céftazidime, céfépime ou carbapénèmes. La ciprofloxacine ou la lévofloxacine peuvent être ajoutées en cas de résistance. La durée du traitement antibiotique est généralement de 7 à 10 jours, mais peut être prolongée à 14 jours pour les patients à réponse lente.
- Après un traitement antibiotique IV, un traitement d'entretien peut être nécessaire pour prévenir les récidives. Les options comprennent la tobramycine inhalée, l'ibuprofène, les macrolides (azithromycine) ou le sérum hypertonique nébulisé. Les décisions thérapeutiques doivent être adaptées au patient et à son infection spécifique.
- Le diagnostic précoce et le traitement rapide des exacerbations sont essentiels pour améliorer les résultats chez les patients atteints de MC. Toute modification des symptômes par rapport à l'état initial doit être considérée comme une exacerbation, et le traitement doit être instauré rapidement. En cas de non-réponse au traitement standard, les options chirurgicales, y compris l'orientation vers une transplantation pulmonaire, doivent être envisagées.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Bhagwan Mantri
Pneumologue consultant et spécialiste en soins intensifs
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