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Discussion de cas sur la prise en charge de la leucémie chez les enfants

Conférencier: Dr Vasudha Nandagudi Rao

MBBS, MD (PAED), FMTI RCPCH Bourse clinique en oncologie pédiatrique, consultant en oncologie pédiatrique, Bengaluru

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Description

La leucémie est un cancer du sang et de la moelle osseuse. C'est la forme de cancer la plus fréquente chez l'enfant. L'objectif du traitement est d'obtenir une rémission, c'est-à-dire la disparition de tout signe de leucémie. La prise en charge de la leucémie chez l'enfant associe généralement chimiothérapie, radiothérapie et greffe de cellules souches. La chimiothérapie, principal traitement de la leucémie chez l'enfant, consiste à utiliser des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut cibler les cellules leucémiques qui se sont propagées au cerveau ou à la moelle épinière. Une greffe de cellules souches peut être nécessaire dans certains cas, notamment en cas de rechute ou de non-réponse aux autres traitements. Les soins de soutien jouent également un rôle important dans la prise en charge de la leucémie chez l'enfant et peuvent inclure la gestion de la douleur, un soutien nutritionnel et un soutien psychologique.

Résumé

  • La leucémie pédiatrique, et plus particulièrement la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), est la tumeur maligne infantile la plus fréquente, touchant un nombre important d'enfants chaque année. Contrairement aux cancers de l'adulte, les cancers de l'enfant répondent bien au traitement et présentent des caractéristiques biologiques et thérapeutiques distinctes. L'incidence de la LAL est plus élevée chez les enfants de deux à cinq ans et légèrement plus fréquente chez les garçons.
  • Plusieurs facteurs de risque sont associés à la LAL, notamment l'exposition prénatale aux rayons X, une chimiothérapie antérieure et des maladies génétiques comme la trisomie 21 et l'anémie de Fanconi. Les manifestations cliniques de la LAL sont diverses, allant de la fièvre et des saignements aux douleurs osseuses et aux adénopathies. Le diagnostic nécessite une forte suspicion et une évaluation approfondie.
  • Le diagnostic de la LAL repose sur une numération formule sanguine complète avec frottis périphérique, des analyses biochimiques sanguines et une ponction de moelle osseuse avec morphologie, cytométrie de flux et analyse cytogénétique. Le traitement comprend des soins de support et un traitement radical. Les soins de support traitent les complications telles que les cytopénies, les infections et le syndrome de lyse tumorale.
  • Le traitement définitif de la LAL est basé sur le risque et comporte quatre phases : l'induction de la rémission, la consolidation, le traitement ciblant le système nerveux central et l'entretien. L'induction de la rémission vise à éliminer les blastes de la moelle osseuse. La consolidation éradique la maladie microscopique résiduelle. Les médicaments utilisés à chaque phase diffèrent. Par exemple, les médicaments couramment utilisés pour l'induction de la rémission sont la vinristine, les stéroïdes et l'asparagène. Le traitement ciblant le système nerveux central cible les zones refuges comme le cerveau et les testicules pour prévenir les rechutes.
  • Les facteurs de stratification du risque incluent des facteurs propres au patient (âge, numération leucocytaire), des facteurs liés à la maladie (immunophénotype, cytogénétique) et la réponse au traitement (maladie résiduelle minimale – MRM, réponse aux stéroïdes). Les facteurs cytogénétiques à risque élevé incluent l'hyperdiploïdie et les mutations ETV6-RUNX1, tandis que les facteurs cytogénétiques à risque faible incluent le chromosome Philadelphie et le réarrangement KMT2A. Un traitement d'entretien à long terme par des médicaments oraux comme la mercaptopurine et le méthotrexate est essentiel pour réduire le risque de rechute.

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