Description
L'évaluation échocardiographique joue un rôle essentiel dans le diagnostic et la prise en charge des cardiopathies congénitales (CC). Elle permet une imagerie non invasive en temps réel pour évaluer la structure, la fonction et le flux sanguin cardiaques. Les principales modalités d'imagerie comprennent l'imagerie bidimensionnelle (2D), le Doppler et l'imagerie de flux couleur, qui permettent de visualiser les communications interventriculaires, les anomalies valvulaires et les obstructions des voies d'éjection. L'échocardiographie fœtale permet la détection prénatale, tandis que l'échocardiographie transthoracique (ETT) est couramment utilisée chez les nouveau-nés et les enfants. L'échocardiographie transœsophagienne (ETO) est précieuse dans les cas complexes et en contexte peropératoire. Une évaluation échocardiographique précise guide les décisions cliniques, la planification chirurgicale et le suivi à long terme, ce qui en fait un outil essentiel pour la prise en charge globale des patients atteints de CC.
Résumé Écouter
- Un pédiatre spécialisé en cardiologie pédiatrique non invasive et en échocardiographie présente une étude de cas d'une nourrisson de deux mois déterminée avec une cardiopathie. Le nourrisson, né à 39 semaines par césarienne, présentait un retard de croissance, une détresse et un souffle systolique de grade 3. Les investigations initiales ont révélé une acidose métabolique légère, une augmentation des marques vasculaires pulmonaires sur la radiographie thoracique et une déviation axiale large avec hypertrophie biventriculaire sur l'ECG.
- L'échocardiographie a révélé une communication interventriculaire (CIV) et que l'aorte et l'artère pulmonaire provenaient toutes deux principalement du ventricule droit. Une grande CIV sous-aortique a été identifiée avec un chevauchement important de l'aorte. La patiente présentait également un canal artériel persistant (CAP) et une hypertension artérielle pulmonaire sévère.
- Le diagnostic final était une double issue ventriculaire droite (DORV), plus précisément une variante sous-aortique. La présentation et les outils diagnostiques ont été discutés, y compris l'évaluation échocardiographique, mais la prise en charge n'a été qu'effleurée. La DORV est une malformation cardiaque congénitale rare où les deux grandes artères naissent du ventricule droit.
- Embryologiquement, la DORV entraîne un défaut de septation conotroncale pendant le développement cardiaque. Elle représente un faible pourcentage des malformations cardiaques congénitales et est souvent observée pendant la petite enfance en raison d'une cyanose, d'une insuffisance cardiaque ou d'un retard de croissance. La détection prénatale est en augmentation. 50 % des cas de DORV présentent d'autres malformations cardiaques et sont liées à des syndromes génétiques comme le syndrome de Down.
- L'échocardiographie est le principal outil de diagnostic. La principale constatation est que les deux artères naissent du ventricule droit, soit complètement, soit avec un chevauchement important. La distinction entre la DORV et la tétralogie de Fallot implique de tenir compte du degré de chevauchement et de la présence d'une continuité aortomitrale. La sténose pulmonaire associée et le type de CIV sont importants à identifier.
- Différents types d'échocardiographie ont été expliqués. Les vues standard en échocardiographie pédiatrique comprennent les vues sous-costale, parasternale, apicale et sus-sternale. L'évaluation hémodynamique est réalisée à l'aide du Doppler couleur et du Doppler spectral. La quantification des cavités est effectuée à l'aide d'un logiciel pour mesurer la taille du cœur et la fraction d'éjection.
- La prise en charge dépend de l'anatomie, de la physiologie et de la présentation. La stabilisation initiale avec la gestion ABCDE est essentielle chez les enfants instables. Des médicaments tels que les diurétiques, les inhibiteurs de l'ECA, les bêta-bloquants et les inotropes sont utilisés. La réparation chirurgicale est l'objectif ultime, visant le meilleur résultat possible et la survie à long terme. Les procédures comprennent la fermeture de la CIV, les opérations de switch artériel et la procédure de Fontan pour la physiologie à ventricule unique. Un suivi cardiologique à vie est nécessaire.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Dhruba Shrestha
Pédiatre consultant principal et chef de service à l'hôpital Siddhi Memorial, Népal
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