Description
La prise en charge de la vascularite des petits vaisseaux repose sur un bilan complet, incluant une évaluation clinique, des analyses de laboratoire et des examens d'imagerie pour confirmer le diagnostic et identifier les causes sous-jacentes. Le traitement repose généralement sur des immunosuppresseurs, tels que les corticoïdes et les agents cytotoxiques, pour contrôler l'inflammation et prévenir les lésions organiques. Dans certains cas, des thérapies biologiques ciblées peuvent être envisagées. Un dépistage et une intervention précoces sont essentiels pour prévenir les complications et améliorer les résultats à long terme.
Résumé Écouter
- La vascularite est un trouble caractérisé par une inflammation et une nécrose des vaisseaux sanguins, entraînant une altération du flux sanguin et un dysfonctionnement des organes. Elle peut être d'origine immunitaire ou provoquée par une invasion directe d'agents pathogènes infectieux. L'histopathologie révèle un infiltrat inflammatoire transmural et la formation de thrombus dans les parois vasculaires.
- La classification de la vascularite dépend de la taille des vaisseaux affectés : gros, moyens ou petits. La vascularite à gros vaisseaux implique l'aorte et ses principales branches ; la vascularite à vaisseaux moyens affecte les branches au-delà de l'origine principale jusqu'à ce qu'elles perdent leur tunique musculaire ; et la vascularite à petits vaisseaux implique les artérioles terminales, les capillaires et les veinules. Il peut y avoir un chevauchement entre les trois types de vascularite.
- Les manifestations cliniques varient selon le type de vascularite. La vascularite à gros vaisseaux se présente avec des symptômes tels que la claudication, la perte de vision et les maux de tête. La vascularite à vaisseaux moyens présente des ulcères cutanés, des nodules, une hypertension vasculaire rénale et une mononévrite multiplexe. La vascularite à petits vaisseaux se manifeste par un purpura palpable, une hémoptysie, une hématurie, des hémorragies en échardes et une sclérosite.
- La vascularite à petits vaisseaux comprend la vascularite associée aux ANCA (MPA, GPA, EGPA) et la vascularite à complexes immunitaires (maladie anti-GBM, vascularite cryoglobulinémique, vascularite à IgA). La vascularite à vaisseaux variables comprend la maladie de Behçet et le syndrome de Cogan. La vascularite peut également être limitée à un organe ou associée à des affections auto-immunes, à des étiologies spécifiques (hépatite B/C, syphilis), à la consommation de drogues ou au cancer.
- Les critères diagnostiques de la GPA comprennent des écoulements nasaux sanglants, une atteinte cartilagineuse et une surdité inflammatoire. Les manifestations cliniques comprennent une perforation palatine, une déformation en selle du nez, des épistaxis, une SAH et une insuffisance rénale rapidement progressive. La prise en charge comprend un traitement d'induction (rituximab ou cyclophosphamide avec des corticoïdes) et un traitement d'entretien (rituximab ou azathioprine).
- Les critères de classification de la MPA impliquent l'absence d'atteinte des voies respiratoires supérieures, une positivité du PR3 et une numération élevée des éosinophiles. Les manifestations cliniques comprennent des symptômes constitutionnels, une atteinte rénale, une SAH, une fibrose pulmonaire, une neuropathie vasculitique et des symptômes cutanés. L'EGPA est caractérisé par un asthme d'apparition tardive, une atteinte des voies respiratoires supérieures, une atteinte neurologique et une éosinophilie.
- Les manifestations sévères de la vascularite comprennent une hémorragie alvéolaire diffuse, une insuffisance rénale rapidement progressive, des paralysies multiples des nerfs crâniens, une vascularite du SNC, une mononévrite multiplexe, une atteinte cardiaque et une ischémie mésentérique ou des membres. Un test ANCA doit être envisagé en cas de glomérulonéphrite, d'hémorragie pulmonaire, de vascularite cutanée, de multiples nodules pulmonaires, de maladie des voies aériennes supérieures destructrices, de mononévrite multiplexe et de symptômes oculaires.
- La vascularite cryoglobulinémique peut être une cryoglobulinémie mixte ou de type 2, associée à une hépatite C, une hépatite B et des troubles lymphoprolifératifs. Le diagnostic nécessite une combinaison de questionnaire, de données cliniques et de données de laboratoire, notamment des symptômes constitutionnels, une atteinte articulaire, une atteinte vasculitique, une réduction des taux de C4, un facteur rhumatoïde positif et un composant M sérique positif. Le traitement comprend des corticoïdes, une plasmaphérèse, de la cyclophosphamide et du rituximab.
- Il est essentiel d'éliminer les imitations de la vascularite, notamment les infections, les tumeurs malignes, les myxomes auriculaires, la dysplasie fibromusculaire, la maladie de Buerger, l'endocardite infectieuse, le syndrome des antiphospholipides, le VHC, le VIH et la septicémie. La connaissance des symptômes potentiels de la vascularite et une orientation précoce vers la rhumatologie sont cruciales pour un diagnostic et une prise en charge rapide.
- Les patients diabétiques atteints de vascularite doivent être traités de la même manière que les autres patients, avec un contrôle minutieux du diabète et généralement des doses plus faibles de corticoïdes. Les complications les plus fréquentes de la MPA sont les lésions rénales, la fibrose pulmonaire et les lésions nerveuses, qui soulignent l'importance d'un traitement précoce et opportun.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Kriti Kishor
Consultant principal en rhumatologie, hôpital Yatharth Super Specialty, Noida
Divulgation financière
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