Description
La pneumopathie interstitielle (PID) regroupe un large éventail de maladies, dont la plupart entraînent une cicatrisation progressive du tissu pulmonaire. Cette cicatrisation finit par affecter la capacité à respirer et à oxygéner le sang. Elle peut être causée par une exposition prolongée à des substances dangereuses, comme l'amiante. Certaines maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, peuvent également provoquer une PID. Cependant, dans certains cas, les causes restent inconnues. Une fois la cicatrisation pulmonaire installée, elle est généralement irréversible. Les médicaments peuvent ralentir les dommages causés par la PID, mais de nombreuses personnes ne retrouvent jamais l'usage complet de leurs poumons. La transplantation pulmonaire est une option pour certaines personnes atteintes de PID.
Résumé Écouter
- Les maladies pulmonaires interstitielles (MIP) regroupent un ensemble diversifié de troubles caractérisés par une atteinte généralisée de l'interstitium pulmonaire, le tissu conjonctif situé entre les sacs alvéolaires et les lobules pulmonaires secondaires. Ces maladies partagent des manifestations cliniques, radiologiques et histologiques communes, nécessitant une approche minutieuse et systématique pour un diagnostic précis.
- Les MIP sont globalement catégorisées en fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et MIP non-FPI. La FPI est le sous-groupe le plus important en raison de son mauvais pronostic, avec une survie moyenne d'environ trois ans. Classer les MIP en FPI ou non-FPI est crucial pour guider les stratégies thérapeutiques et anticiper la progression de la maladie.
- Le diagnostic des MIP implique souvent une approche multidisciplinaire, incluant une évaluation clinique, une imagerie radiologique et une évaluation pathologique. Un interrogatoire approfondi axé sur la dyspnée d'effort chronique, la toux et la fatigue est essentielle. L'examen physique peut révéler des crépitations de type « velcro » à l'auscultation et un hippocratisme numérique.
- L'imagerie radiologique, en particulier la tomodensitométrie haute résolution (TDM HR), joue un rôle crucial dans le diagnostic des MIP. Les caractéristiques clés à identifier sur les scanners incluent l'épaississement septal, les bronchectasies de traction et les images en nid d'abeille. La compréhension de l'anatomie des lobules pulmonaires secondaires est essentielle pour interpréter les aspects TDM.
- La FPI est caractérisée par un aspect TDM HR spécifique connu sous le nom de pneumonie interstitielle usuelle (PIU), présentant une distribution prédominante sous-pleurale et basale, des opacités réticulaires hétérogènes et des images en nid d'abeille avec ou sans bronchectasies de traction. La présence d'un aspect PIU sur la TDM HR peut être fortement évocatrice d'une FPI, surtout lorsque les diagnostics alternatifs sont exclus.
- La prise en charge de la FPI vise principalement à ralentir la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie. Les médicaments antifibrotiques approuvés comprennent la pirfénidone et le nintedanib, qui peuvent ralentir la diminution de la capacité vitale forcée (CVF). Les soins de support, tels que l'oxygénothérapie et la réadaptation pulmonaire, jouent également un rôle crucial.
- D'autres pneumonies interstitielles idiopathiques comprennent la pneumonie interstitielle non spécifique (PINS), la maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire (MIP-BR), la pneumonie interstitielle desquamative (PID), la pneumonie organisatrice cryptogénique (POC) et la pneumonie interstitielle aiguë (PIA). Ces entités présentent des présentations cliniques, des aspects radiologiques et des pronostics variables.
- Les MIP médicamenteuses peuvent survivre à la suite d'une exposition à certains médicaments, notamment les médicaments anticancéreux et autres. Il est impératif de prendre un historique médicamenteux avant de qualifier le patient de I pour éviter les problèmes liés aux MIP médicamenteuses. La reconnaissance et l'arrêt de l'agent causal sont essentiels à la prise en charge.
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