Description
La pneumopathie interstitielle interstitielle (PID) est un terme générique désignant un groupe d'affections pulmonaires chroniques. Un diagnostic précis de PID nécessite une anamnèse complète, un examen physique et des examens d'imagerie. La tomodensitométrie haute résolution (TDMHR) fournit des images détaillées des poumons et permet d'identifier les caractéristiques spécifiques de la maladie. Le traitement de la PID dépend de la cause sous-jacente et peut inclure des médicaments, une oxygénothérapie et des modifications du mode de vie. Dans certains cas, une intervention chirurgicale, comme une transplantation pulmonaire, peut être nécessaire.
Résumé Écouter
- Les maladies interstitielles pulmonaires (MIP) constituent un groupe diversifié de troubles caractérisés par une atteinte généralisée de l'interstitium pulmonaire. Il est important de classer d'abord une MIP comme une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ou une MIP non-FPI en raison du pronostic significativement plus défavorable de la FPI. Un diagnostic précoce et précis est crucial pour l'instauration rapide d'un traitement approprié et l'amélioration des résultats pour le patient.
- Un interrogatoire patient approfondi, incluant la chronicité des symptômes tels que l'essoufflement et la toux, est crucial pour l'évaluation initiale. Des signes cliniques tels que des crépitations fines « type velcro » et des hippocratismes numériques sont fortement évocateurs d'une MIP. Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) et la désaturation à l'effort peuvent étayer le diagnostic.
- La radiologie joue un rôle central dans le diagnostic des MIP, les radiographies thoraciques pouvant des opacités interstitielles, et les tomodensitométries haute résolution (TDM HR) fournissant des informations détaillées. Les schémas à rechercher incluent la réticulation, la nodulation, l'hyperdensité (consolidation) et l'hypodensité (kystes). L'identification de la distribution de ces schémas (centrale, périlymphatique, zone supérieure, zone inférieure) contribue à affiner le diagnostic différentiel.
- Les lobules pulmonaires secondaires sont essentiels à la compréhension des schémas TDM, la périphérie contenant les veines et les lymphatiques et le centre contenant les voies aériennes et les artères. L'épaississement septal, souvent observé dans les MIP, met en évidence ces septa interlobulaires. Le « honeycombing » (multiples couches de kystes sous-pleuraux) et les bronchectasies de traction (dilatation des voies aériennes dues à la fibrose) sont des signes caractéristiques de certains MIP.
- Les pneumonies interstitielles idiopathiques (PII) sont classées en fonction de la présentation et des schémas en catégories fibrosantes chroniques, liées au tabagisme et aiguës/subaiguës. La FPI est le sous-type le plus important en raison de sa nature agressive et de son mauvais pronostic. Le signe histologique et radiologique caractéristique de la FPI est le schéma de pneumonie interstitielle usuelle (PIU).
- Le schéma PIU sur TDM HR comprend une distribution prédominante sous-pleurale et basale, souvent hétérogène, avec un « nid d'abeilles » avec ou sans bronchectasies de périphériques de traction. La PIU probable ne présente pas de « nid d'abeilles » mais conserve d'autres caractéristiques. La PIU indéterminée ne présente pas de caractéristiques définitives de la PIU, nécessitant une enquête plus approfondie. Il est crucial d'éliminer les diagnostics alternatifs tels que l'asbestose, la sarcoïdose et les MIP médicamenteuses pour diagnostiquer la FPI.
- La prise en charge de la FPI vise à ralentir la progression de la maladie et à maintenir la qualité de vie. Les approches non pharmacologiques comprennent l'éducation du patient, l'orientation vers des centres spécialisés, l'oxygénothérapie, la réadaptation pulmonaire et la prise en charge des comorbidités. Les médicaments antifibrotiques pirféndone et nintedanib sont approuvés pour ralentir le taux de déclin de la fonction pulmonaire.
- La pirféndone et le nintedanib sont des médicaments antifibrotiques qui limitent la synthèse du collagène et ralentissent le déclin de la CVF, mais ne peuvent pas arrêter la progression de la maladie. Les deux médicaments peuvent avoir des effets secondaires, notamment des nausées, des diarrhées, une photosensibilité et des troubles gastriques, nécessitant souvent un ajustement prudent de la dose. Une surveillance régulière avec des EFR, des tests de marche de 6 minutes et des TDM permet d'évaluer la réponse au traitement. La transplantation pulmonaire est le seul traitement définitif de la FPI.
- Les autres PII comprennent la pneumonie interstitielle non spécifique (PINS), la MIP associée à une bronchiolite respiratoire (MIP-BR) et la pneumonie interstitielle desquamative (PID), souvent liées au tabagisme. La pneumonie organisatrice répond généralement bien aux corticoïdes. La pneumonie interstitielle lymphoïde (PIL) est associée au VIH et aux lymphomes. Une MIP médicamenteuse doit toujours être envisagée dans le diagnostic différentiel.
Exemple de certificat
À propos des intervenants
Dr Rajneesh Kumar Srivastava
Consultant en médecine respiratoire et du sommeil à Lucknow
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