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Syndrome de Cushing cyclique

Conférencier: Dr Ihab El Tayeb

Président et fondateur de la Conférence internationale sur le diabète et l'obésité, Dubaï, Émirats arabes unis

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Description

À propos du sujet de discussion : Le syndrome de Cushing cyclique est une forme rare de syndrome de Cushing caractérisée par des épisodes intermittents d'excès de cortisol suivis de périodes de taux normaux. Ce schéma cyclique peut rendre le diagnostic particulièrement difficile, car les taux hormonaux peuvent paraître normaux lors des analyses, sauf s'ils sont détectés pendant une phase active. Cette affection peut être causée par des adénomes hypophysaires, une sécrétion ectopique d'ACTH ou des tumeurs surrénaliennes. Les symptômes fluctuent souvent selon les cycles de cortisol et peuvent inclure une prise de poids, de l'hypertension, de la fatigue et des sautes d'humeur. Le diagnostic nécessite généralement des mesures régulières du cortisol au fil du temps afin de détecter le caractère épisodique de l'excès hormonal.

Résumé Écouter

  • Le syndrome de Cushing, une maladie rare caractérisée par une hypercortisolémie chronique, touche de 0,2 à 5 personnes par million. Le syndrome de Cushing cyclique (SCC), un sous-type, présente des défis diagnostiqués en raison de sa nature intermittente, avec des périodes de taux de cortisol élevés et normaux. Il pourrait représenter 15 à 18 % des patients atteints du syndrome de Cushing.
  • L'étiologie du SCC est similaire à celle du syndrome de Cushing classique, provenant de causes hypophysaires, surrénaliennes ou ectopiques. Les symptômes cliniques sont également similaires, notamment l'obésité, les changements cutanés, l'hypertension et les troubles de l'humeur, bien que certaines études permettent davantage de symptômes psychiatriques chez les patients atteints de SCC, en particulier chez les femmes.
  • Le diagnostic repose sur des tests de laboratoire, notamment le test de suppression à la dexaméthasone, le cortisol salivaire en fin de soirée et le cortisol libre urinaire. Ces tests peuvent être peu fiables en raison des fluctuations des taux de cortisol dans le SCC. De nouvelles méthodes, telles que l'analyse du cortisol capillaire et le test de stimulation à la desmopressine, peuvent aider à détecter la nature épisodique du SCC.
  • La définition de cas pour le SCC exige généralement deux à trois pics de taux de cortisol élevés séparés par un à deux creux de taux normaux, la durée des creux variant de quelques heures à quelques mois. Les patients âgés de 50 à 60 ans et plus enclins à la consommation d'alcool sont plus susceptibles de développer un SCC.
  • L'approche thérapeutique du SCC est similaire à celle du syndrome de Cushing classique, privilégiant la chirurgie pour traiter la cause sous-jacente. La prise en charge médicale comprend des antioxydants de la synthèse des stéroïdes et une corticothérapie substitutive selon une stratégie de « blocage et remplacement ». De nouveaux agents, tels que l'osilodrostat, sont également utilisés pour contrôler les taux de cortisol.
  • Des biomarqueurs émergents, tels que le cortisol capillaire et le test de stimulation à la desmopressine, sont utilisés pour améliorer la détection et la prédiction des récidives. Une surveillance continue de la glycémie peut également être utilisée pour détecter les périodes d'hyperglycémie associées à des taux de cortisol élevés. Un essai international actuel se concentre sur la détermination de la prévalence du SCC et le meilleur délai de surveillance pour un diagnostic précis.

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